Tartalom |
|
|
Ünnepi köszöntő |
Szerző(k): Dr. Kovács Gábor |
|
|
In memoriam Dr. Vörös Péter |
|
|
Újszülöttkori bõrelváltozások – a benignus tranziens lézióktól a súlyos megbetegedésekigNeonatal skin disorders – from benign transient skin symptoms till serious skin diseases | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Harangi Ferenc dr. |
Újszülöttkorban a patológiás és a fiziológiás bõrelváltozások gyakran keverednek, nehezen verifikálhatók.
A neonatalis bõrtünetek spektruma igen széles, a benignus tranziens lézióktól a súlyos megbetegedésekig terjed.
A szerzõ az ártalmatlan, gyorsan regrediáló bõrjelenségek mellett azokat a vascularis és fejlõdési rendellenességeket, congenitalis naevusokat és bõrfertõzéseket mutatja be, melyeket több évtizedes gyermekgyógyászi és gyermekbõrgyógyászi szakmai tevékenysége során észlelt és nyomon követett. Az egyes betegségcsoportok elemzése kapcsán felhívja a figyelmet a bõrelváltozásokkal együtt megjelenõ egyéb szervrendszereket is érintõ patológiás folyamatokra, melyek tisztázása és az ilyen betegek gondozása sok esetben csak a társszakmák közremûködésével lehetséges. Az áttekintõ tanulmányban szereplõ bõrelváltozások gazdag képanyaggal illusztráltak. In the newborn period, pathological and physiological skin changes are often mixed and difficult to verify. The spectrum of neonatal skin symptoms is very wide, ranging from benign transient lesions to serious diseases. In addition to the harmless, rapidly regressing skin phenomena, the author presents the vascular and developmental disorders, congenital naevus and skin infections that has observed and monitored during his decades of professional work in paediatrics and pediatric dermatology. In connection with the analysis of individual disease groups, it draws attention to the pathological processes affecting other organ systems that appear together with skin lesions. The clarification and care of such patients in many cases requires the cooperation of allied professions. The skin lesions included in the review study are illustrated with numerous images. |
|
A gyermekkori Q-lázról egy epidémia kapcsánAbout childhood Q fever in connection with an epidemic | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Péterfia Csaba dr., Major Judit dr., Nagy Péter dr., Adonyi Mária dr. |
A Q-láz egy ritka zoonózis, leggyakrabban kérõdzõ állatok terjesztik, akut formájában influenzaszerû lázas megbetegedést okoz, mely pneumoniával vagy hepatitisszel társulhat, az esetek több mint felében tünetmentesen zajlik. A Q-láz pneumonia az egyéb etiológiájú CAP-tól nem különíthetõ el a klinikai, radiológiai, laboratóriumi jellemzõk alapján, a kórelõzmény hívhatja rá fel a figyelmet. Gyakran az anamnézis nem informatív, a bemutatott két esetben az epidemiológiai helyzet alapján végeztük el a szerológiai vizsgálatokat, mely igazolta a betegséget. A krónikus Q láz leggyakrabban endocarditis formájában jelenik meg. Q-fever is a rare zoonosis, most often spread by domestic animals. The acute form of disease causes a flu-like febrile illness, which can be associated with pneumonia or hepatitis, more than half of the cases are asymptomatic. Q-fever pneumonia cannot be distinguished from other form of CAP on the basis of clinical, radiological and laboratory characteristics, the medical history may draw attention to it. Often the anamnesis is not informative, in the two cases presented we performed the serological tests based on the epidemiological situation, that confirms the disease. Chronic Q fever most often presents as endocarditis. |
|
Táplálásterápa - előszó |
Szerző(k): dr. Tomsits Erika |
|
|
Táplálásterápia serdülõkorban, IBD eseténNutrition therapy in adolescence, in case of IBD | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Pálinkás Annamária dr., Molnár Andrea dr. |
A serdülõkor és a gyulladásos bélbetegségek önállóan is kihívást jelentenek a táplálásterápiával foglalkozó szakembereknek. A serdülõkori testi fejlõdés megnövekedett tápanyagigénye és a kamaszkori pszichoszociális változások nehezítik a krónikus gyulladásos betegség hatékony kezelését, fõleg táplálásterápiával. Gyakran alakul ki teljes vagy részleges malnutritio, hiányállapottal vagy bizonyos tápanyagok túlzott bevitelével. A serdülõkori táplálkozással kapcsolatos jellegzetességek fokozhatják a gyulladásos bélbetegségek kialakulásának kockázatát, illetve annak táplálkozási következményeit is súlyosbíthatják. Az IBD gyógyítása során fontos a betegek tápláltsági állapotának felmérése, a hiányállapotok súlyosságának megítélése, valamint a hatékony táplálásterápia idõben történõ elkezdése, a táplálkozással összefüggõ mellékhatások és szövõdmények elkerülése, megelõzése céljából. Adolescence and inflammatory bowel diseases independently pose a challenge to nutrition therapy professionals. The increased nutritional requirements of physical development during puberty and the psychosocial changes during adolescence make it difficult to effectively treat chronic inflammatory disease, especially with medical nutritional therapy. It often develops with complete or partial malnutrition with a deficiency or excessive intake of certain
nutrients. Adolescent nutritional characteristics may increase the risk of developing inflammatory bowel disease or exacerbate its nutritional consequences. During the treatment of IBD, it is important to assess the nutritional status of patients, assess the severity of deficiencies and start effective nutritional therapy in time, in order to avoid and prevent
nutrition-related side effects and complications. |
|
Per os fogyasztható, speciális gyógyászati célra szánt élelmiszerek szerepe a táplálásterápiábanOral nutritional supplements in medical nutrition | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Müller Katalin Eszter dr. |
táplálásterápia alappillérei a speciális gyógyászati célra szánt élelmiszerek, melyek közül a per os fogyasztható készítmények széles palettája áll rendelkezésre. Az oralis készítmények hasznosak lehetnek az energia és tápanyag bevitel kiegészítésére és kizárólagos táplálásra is. A megfelelõ klinikai tápszer kiválasztásához szükséges az összetétel és egyéb szempontok – ozmolalitás, rosttartalom – ismerete is. Az alábbi közlemény ezekrõl ad áttekintést. The mainstays of nutrition therapy are oral nutritional supplements, of which a wide range is available. Oral medical foods can be useful for supplementing energy and nutrient intake and for exclusive nutrition. To choose optimally it is necessary to know the composition and other aspects – osmolality, fiber content. The following review provides an overview of these. |
|
Enteralis szondatáplálásArtificial enteral nutrition | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Szûcs Dániel dr. |
Szájon keresztüli táplálás kivitelezhetetlensége esetén mesterséges enteralis táplálás bevezetésére van szükség. Rövid idõtartam esetén leggyakrabban nasogastricus szonda levezetésére kerül sor, 3–6 hétnél hosszabb táplálási igény esetén mesterséges stomaképzés indokolt. Ennek metodikáját az elõny-kockázat mérlegelés alapján a beteg életkora, testmérete, társuló betegségei, valamint a szülõi, gondozói igény és a helyi szakértelem határozza meg.
A szövõdmények kialakulásának lehetõségét a multidiszciplináris megközelítés is csökkenti. Jól megválasztott eszközzel, tápszerrel és gondozói edukációval hosszú távon is biztosítható a beteg megfelelõ tápláltsági állapota és növekedése, valamint az életminõsége is javítható. In case of inadequate oral feeding, introduction of artificial enteral feeding is necessary. As a short-term solution, nasogastric tube placement is often appropriate, but when the tube feeding is required for more than 3-6 weeks, artificial stoma formation is necessary. Based on the risk-benefit assessment, the methodology of the stoma formation is determined by the patient’s age, body size, associated diseases, as well as the needs of parents and caregivers and local expertise. The possibility for complications is also reduced by multidisciplinary approach. With properly chosen equipment, feeding formula and caregiver education, the patient’s nutritional status and growth can be assured, and the quality of life can be improved for a prolonged time. |
|
Otthoni parenteralis táplálásHome Parenteral Nutrition in Pediatric Patients | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Máttyus István dr. |
Az otthoni parenteralis táplálás (OPT) során az egyéb módon kielégítõ táplálkozásra képtelen betegnek a szükséges tápanyagokat intravénásan, tápoldatok formájában, családi körülmények között biztosítjuk. Összefoglalásomban a gyermekek otthoni parenteralis táplálásával kapcsolatos ismereteket és azok hazai megvalósulását mutatom be. Az OPT-kezelés feltételeit, a szülõk és a hátteret biztosító kórházi osztály feladatait és nehézségeit tárgyalom a Magyarországon általunk gondozott OPT-s betegek kórisméjének, kezelési szövõdményeinek és eredményeinek ismertetésével.
Az OPT egyre kiterjedtebben alkalmazott táplálásterápiás módszer, melynek segítségével az elégséges önálló táplálkozásra képtelen betegek esetében is megfelelõ életkörülményeket tudunk biztosítani alapbetegségük kezelésével összefüggésben. The paper summarises our knowledge of the possibilities, opportunities and risks of the children’s home parenteral nutrition. The HPN is nowadays in Hungary a rarely, but increasingly necessary and more widely used therapeutic method in cases of patients with small bowell insufficience. This treatment can help cure these patients or provide them with a good quality of life for years in home conditions. |
|
Táplálás májbetegségekbenNutrition in paediatric liver diseae | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Dezsõfi-Gottl Antal dr. |
A csecsemõ- és gyermekkori májbetegségek táplálásterápiája függ attól, hogy a májbetegség akut, krónikus vagy metabolikus eredetû-e. Tekintettel a máj komplex feladataira, a májmûködési zavar érintheti a glükózhomeosztázist, a fehérjeszintézist, az epetermelõdést, a lipidmetabolizmust és a vitaminok anyagcseréjét is. A táplálásterápia célja ezen rendellenességek következményeinek korrigálása, továbbá a fokozott igények biztosítása, mivel a malnutritív állapot rontja a betegségek kimenetelét. The nutritional management of an infant or child with liver disease depends on whether the disease is acute, chronic or metabolic. Potential problems warranting nutritional attention occur when there is a disturbance in the usual metabolic functions of the liver. These include glucose homeostasis, protein synthesis, bile salt production, lipid metabolism and vitamin storage. Dietary therapy is primarily aimed at managing the consequences of these disturbances, to meet the increased needs and to prevent malnutrition, as it affects the outcome. |
|
A tápláltsági állapot szûrés és a gyermekonkológiai betegek táplálásterápiájának jelentõségeThe importance of nutritional status screening and nutritional therapy for pediatric oncology patients | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Tomsits Erika dr., Czuppon Krisztina, Kovács Gábor dr. |
A tartós senyvesztõ betegségek kapcsán kialakuló tápláltsági állapot változás és az ebbõl adódó, az alapbetegség gyógyításának esélyét mérséklõ kockázat a gyermekkori onkológiai betegek esetében biztosan fontos tényezõ.
Az onkológiai betegek kezelése alatt fellépõ szövõdmények mérséklésére a túlélés javítására és a betegek kezelését követõ életminõségük fokozása érdekében az egyik legfontosabb szupportív terápia, a táplálásterápia.
A cikkben összefoglalásra kerülnek a táplálásterápia elemei, a táplálkozási állapot szûrésétõl a táplálásterápia módjának megválasztásáig, a táplálásterápia szövõdményeinek és azok elkerülésének lehetõségéig, az onkológiai beteg gyógyulását követõ táplálásterápiás gondozás szempontjai. Célunk volt összefoglalni a legrelevánsabb és legfontosabb klinikai táplálásról szóló ajánlásokat, hogy kiemeljük a szupportív terápia jelentõségét gyermekonkológiai betegek esetén. Chronic, serious disease,like pediatric cancer, can cause negative changes in nutritional status of patients.
Malnutrition, intended as both overnutrition or undernutrition, is a common problem in children with cancer, impacting quality of life as well as survival. In addition, nutritional imbalances during childhood can significantly affect proper growth. It became evident that proper nutritional support is essential not only at the diagnosis but during the treatment, and even beyond for a long term period. The most important supportive therapy is nutritional therapy for treated oncology patients to moderate complications, improve the chance of survival, and enhance quality of life. We summarize the main elements of nutritional therapy from screening, and assessment of nutritional status to applying the appropriate method of nutritional therapy without complications. We aimed to collect the relevant and important recommendations in the field of clinical nutrition, and emphasize the significance of the supportive nutrition therapy in pediatric oncological patients. |
|
Táplálásterápia pancreasbetegségek eseténenteralis táplálás, gyermekkori pancreatitis, exokrin pancreaselégtelenség | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Lásztity Natália dr. |
A táplálás jelentõs szerepet tölt be a hasnyálmirigy-betegségek kezelésében. Gyermekkorban enyhe és középsúlyos akut pancreatitisben az orális táplálás mielõbbi, 48 órán belüli megkezdése, normál étrend javasolt toleranciától függõen. Jejunalis szondatáplálástáplálás a per os és gastricus táplálás sikertelensége esetén választandó.
Korai enteralis táplálás a súlyos kórformákban is biztonságosan megkezdhetõ. Recidiváló akut pancreatitisben a fellángolások között normál zsírtartalmú étrend javasolt, és rutinszerûen nem szükséges pancreasenzim-pótlás. Gyermekkori krónikus pancreatitisben a növekedési paraméterek, malnutritio rutinszerû vizsgálata és a pancreaselégtelenség szûrése javasolt. Enzimpótlás igazolt exokrin pancreaselégtelenségben szükséges, hagyományos normál zsírtartalmú étrend javasolt. Nutrition plays a central role in the management of pancreatic diseases. In mild or moderately severe acute pancreatitis early (<48 hours) oral nutrition should be attempted with the return to regular-fat diet as tolerated. Jejunal tube feeding should be reserved for those unable to tolerate oral or nasogastric tube feeding. Early enteral nutrition can safely be started in severe forms of disease. Children should receive regular-fat diet in between episodes of acute recurrent pancreatitis and pancreatic enzyme replacement therapy should not be routinely used. Children with chronic pancreatitis should be screened for signs of impaired growth, malnutrition and pancreatic exocrine insufficiency, they should receive regular-fat diet. |
|
Táplálásterápia rehabilitáció soránNutrition therapy during rehabilitation | | EnglishMagyar |
Rehabilitáció szükséges azokban az esetekben, ahol az adott betegség vagy sérülés következtében a gyermekek pszichomtoros fejlõdése elmarad, vagy már meglévõ funkciók elvesznek. A rehabilitáció elsõdleges feladata, hogy az érintett gyermek es családjaik számára megfelelõ terápiás és eszközös segítségek adásával a lehetõ legmagasabb önállóságot és életminõséget biztosítsa. A táplálásterápia a rehabilitációs folyamat fontos részét és egyik alappillérét képezi, hiszen az optimális testösszetétele lehetõséget ad a gyermekek testi szellemi fejlõdéséhez. Emellett azonban az étkezés és az ehhez tartozó viselkedési magatartás és társas szociális kapcsolatok feltérképezése és kezelése is része a rehabilitációs ellátásnak. Az érintett gyermek és családja köré épülõ multidiszciplináris team segíti a táplálkozással kapcsolatos nehézségek megoldását, a beteg és családja társas szociális beilleszkedését. Ehhez a táplálásra vonatkozó általános és az adott betegségre vonatkozó speciális ismeretek birtokában kialakított, a gyermek egyéni lehetõségeit, képességeit és igényeit, valamint a rehabilitációs munkát folytató intézmény tárgyi és személyi feltételeit figyelembe vevõ terápiás program szükséges. Children with psychomotor developmental problems and those who lost their abilities due to different diseases might need rehabilitation. The ptimary goal of rehabiltiation rehabilitation is to provide appropriate therapeutic interventions and tools to ensure the highest possible level of independence and quality of life for the affected child and their families.
Nutritional therapy is an integral part and a fundamental pillar of the rehabilitation process, as optimal body composition enables children’s physical and intellectual development. Furthermore, assessing and addressing eating behaviors, social interactions related to meals, and social relationships are also part of the rehabilitation care. A multidisciplinary team centered around the affected child and his/ her their family assists in resolving nutritional challenges and promoting the social integration of the patient and their family. To achieve this, a therapeutic program must be developed that takes into account general knowledge about nutrition and specific knowledge related to the particular disease, the child’s individual capabilities, needs, and the material and personnel conditions of the institution where the rehabilitation work takes place. |
|
Táplálásterápia SMA eseténNutrition therapy for SMA | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Czelecz Judit dr., Félegyházi Edina |
Manapság az SMA mint mozaikszó már nem csak az érintetteknek és a szakmabelieknek sokatmondó, teljesen elterjedté vált a köztudatban is. Ez a széles körû ismertség a három különbözõ betegségmódosító génterápia kidolgozásának köszönhetõ, ami forradalmasította a spinalis izomatrophia kezelését, új perspektívát nyitott meg mind a betegek, a családjaik, mind pedig a gondozóik elõtt. A többféle kezelési lehetõség 2018 óta Magyarországon is fokozatosan, napjainkban már egyedi méltányossági elbírálás alapján az állami biztosítási rendszer által finanszírozottan elérhetõvé vált, mely mellett a terápiás hatás sokszor csodaként élhetõ meg. A többségében addig magatehetetlen, kiszolgáltatott gyermekek újra mozogni tudnak, légzéstámogatási igényük csökken, fejlõdésük, életkilátásuk és természetesen életminõségük jelentõsen javul. A betegség természetes lefolyása alapvetõen megváltozott, fõleg abban az esetben, ha minél korábban, akár már a tünetmentes újszülötteknél alkalmazzuk a génterápiát. Fontos azonban hangsúlyoznunk, hogy a betegek számára gyógyulást még a legújabb kezelések sem adnak, különösen a gasztroenterológiai problémák, táplálási kihívások terén. Feladatunk bõven maradt, sõt egyre összetettebbé vált a különbözõ fenotípusú betegség megjelenésével. Cikkünkben a betegeknél jellemzõ gasztroenterológiai problémák tükrén át mutatjuk be a táplálásterápia jelenlegi irányelvét és a tudományt foglalkoztató legújabb izgalmas felvetéseket a gasztroenterológus és a dietetikus szemszögébõl. In today’s world, the acronym SMA is not only meaningful to those affected and professionals, but it has also become widely known to the general public. This widespread awareness can be attributed to the development of three different disease-modifying gene therapies that revolutionized the treatment of spinal muscular atrophy, opening up new perspectives for both patients, their families, and caregivers. Since 2018, these various treatment options have
gradually become available in Hungary, funded by the state insurance system based on individual equity assessments, where the therapeutic effect is often perceived as a miracle. Children, who were mostly helpless and vulnerable before, can move again, their need for respiratory support decreases, their development, life expectancy, and of course, their quality of life improve significantly. Children, who were mostly helpless and vulnerable before, can move again, while their need for respiratory support decreases, their development, life expectancy, and of course, their quality of life improve significantly. The natural course of the disease has fundamentally changed, especially if we apply gene therapy as early as possible, even in symptom-free newborns. However, it is important to emphasize that even the latest treatments do not provide a cure for the patients, especially in terms of gastroenterological problems and nutritional challenges. We still have a lot of work to do, and in fact, it has become even more complex with the emergence of different phenotypes of the disease. In our article, we present the current guidelines for nutritional therapy and the latest exciting issues concerning science from the perspectives of a gastroenterologist and a dietitian. |
|
Ikrek ábrázolása a mûvészetben IV. |
Szerző(k): Harmat György dr. |
Hármasikrek |
|