A WHO klasszifikáció szerint a cutan mastocytosis (CM) három formája létezik: urticaria pigmentosa (UP), diffuse cutan mastocytosis (DCM) és solitaer mastocytoma. Gyermekkorban az UP fordul elő leggyakrabban (70–90%), általában csecsemőkorban vagy kisgyermekkorban kezdődik, benignus lefolyású és még adolescens kor előtt spontán regresszió várható.

A három hónapos fiúcsecsemő perinatalis időszaka eseménytelen volt. Ezt követően kielégítően fejlődött.
Három napja izzadékony, köhécsel és nehezen etethető. A gyermekorvosi ügyeleten dyspnoésnak találták, ezért vérgázellenőrzést végeztek, ami respiratoricus acidosist igazolt (pH: 7,27, pCO2: 73 Hgmm). Intenzív osztályra került, ahol mellkasröntgenfelvétel készült, azon kiszélesedett középárnyék (nagy szív?) ábrázolódott, ezért EKG készítését is elrendelte az ügyeletes orvos.

Az újszülöttkori sárgaság a gyermekek mintegy 70%-át érinti. Az elváltozás gyakran ártalmatlan, azonban mind az indirekt, mind a direkt hyperbilirubinaemiák hátterében súlyos kórképek is állhatnak.
A konjugált bilirubinszint megemelkedése kialakulhat biliaris atresia talaján, mely a gyermekkori májtranszplantációk közel 50%-át indikálja.

szövõdménye. A mesenchymalis őssejtek (MSC) immunmoduláló hatásuknak köszönhetõen hasznosnak bizonyulhatnak olyan kórállapotok kezelésére, amelyek az immunrendszer diszregulációjának következményeként alakulnak ki.
Módszerek és eredmények. Magyarországon első alkalommal 2015-ben osztályunkon történt MSC terápia. Összesen 6 gyermek kapott MSC-t szteroidrefrakter súlyos bél-, illetve máj-GvHD miatt. Az MSC beadására kombinált immunszuppresszív terápia mellett került sor. Öt gyermek az alkalmazott terápia mellett tünetmentessé vált, egy gyermek nem reagált a kezelésre. Szövődményt egyetlen esetben sem észleltünk.
Következtetések. Eddigi eredményeink a nemzetközi adatokkal összhangban azt sugallják, hogy az MSC terápia az akut GvHD egy új kezelési lehetõsége lehet.

Bevezetés. Az Epstein–Barr-vírus (EBV) okozta fertőzésen fiatal felnőttkorra a populáció 90%-a átesik.
Kisgyermekkorban az infekció általában tünetmentes lefolyású, serdülőkorban azonban jellegzetes tüneteket, köztük hepatitist okozhat.
Célkitűzés. Célunk az elmúlt 8 évben kórházunkban mononucleosis infectiosa miatt kezelt gyermekek klinikai és laboratóriumi adatainak, az EBV-hepatitis természetes lefolyásának elemzése volt.
Betegek és módszerek. Jelen vizsgálatban a 2010–2017 közötti időszakban mononucleosis infectiosa miatt kezelt gyermekek betegdokumentációit tekintettük át.
Eredmények. 50 beteg adatainak elemzése alapján transzaminázszint-emelkedés betegeink 70%-ban fordult elő, ezen értékek átlagosan 15 nap alatt normalizálódtak (tartomány: 3–60 nap). Hosszabb ideig (átlagosan 25 és fél nap, tartomány:
6–80 nap) állt fent a cholestaticus enzimek szintemelkedése. A gamma-GT- (GGT) érték 26 betegnél (52%), az alkalikus foszfatáz (AP) enzim értéke 13 esetben (26%) volt emelkedett. Enyhe fokú direkt hyperbilirubinaemia 9 esetben (18%) fordult elõ, mely eltérés közel 10 napig állt fenn (tartomány: 4–17 nap). Mindössze 3 gyermeknél tapasztaltunk szemmel látható icterust.
Következtetés. Mononucleosis infectiosa esetén a májenzim eltérések általában 2–4 héten belül önmaguktól normalizálódnak.
Elhúzódó lefolyás esetén további differenciáldiagnosztikai vizsgálatok elvégzése javasolt.

A kis születési súllyal született koraszülött csecsemõknek a perinatalis intenzív centrumokból történõ hazaadásukat követõ gondozása, táplálása speciális feladatot jelent az alapellátó gyermekorvos számára. A szükséges feltételek teljesülése mellett koraszülöttek esetében is a szoptatás az elsõdlegesen javasolt táplálás. Amennyiben az ad libitum anyatejes táplálással nem biztosítható megfelelõ növekedés vagy már korábbi táplálási nehézségek miatt növekedési elégtelenség alakult ki, dúsított tápszerrel történő kiegészítésre lehet szükség. Erre a célra speciális, emelt kalória- és fehérjetartalmú koraszülött tápszerek vannak forgalomban, amelyek az alapellátásban is hozzáférhetők.

Az alacsonynövést legkorábban a szülők, védőnők, gyermekorvosok fedezik fel. Gyakran az alacsonynövés konstitucionális, de a gyermekek szempontjából nagyon fontos az alacsonynövés hátterében álló esetleges betegségek, kórállapotok felismerése, időbeni kezelése. Az okok nagyon heterogének, fejlődési rendellenességek, felszívódási zavar mellett számos hormonrendszeri betegség is eredményezhet alacsonynövést. A kivizsgáláshoz szükséges vizsgálatok tárháza széles, sok esetben akár több szakorvosi konzílium is szükséges lehet a helyes diagnózis felállításához.
A laboratóriumi vizsgálatok közül több csak megyei vagy országos központban érhető el. A növekedés hátterében álló hormonvizsgálatok közül a növekedési hormon (GH) vérben lévő mennyiségének a meghatározása terjedt el a klinikai gyakorlatban, bár a stimuláció nélküli érték nem ad felvilágosítást a hormonhiányról, és nem javasolt szűrővizsgálatkénti alkalmazása. A z inzulinszerű növekedési faktor 1-es (IGF1) típusának szérumban való meghatározása informatívabb, a keringésben jelen lévő koncentráció tükrözi a tartós GH hatást. A növekedés hátterében álló hormoneltérések kivizsgálása során az egyik elsőként választandó paraméter. Amennyiben a hormonvizsgálatok igazolják az izolált vagy kombinált hormonhiányt, egyéb, főleg genetikai vizsgálatok segítenek a pontos diagnózis felállításában.
Jelen összefoglaló áttekinti az alacsonynövés kivizsgálásának algoritmusát, az egyes hormonlaboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatos szempontokat, és összesíti azokat a kórképeket, amelyek diagnózisához genetikai vizsgálatok is rendelkezésre állnak.

Bevezetés. Jellegzetes non-thrombocytopaeniás bõrelváltozással járó Schönlein–Henoch-purpura (SHP) a leggyakoribb gyermekkori vasculitis. Körülbelül a SHP-s beteg gyermekek 2/3-nál jelentkeznek hasi tünetek.
A gastrointestinalis traktus tünetei, az occult gastrointestinalis vérzés (50–75%), melaena (kb. 2%). Ritkán egyéb komplikáció is megjelenhet pl.: fehérjevesztõ enteropathia.
Esetismertetés. A 6 éves kislányt, étvágytalanság, hasfájás, melaena miatt vettük fel a Klinikánkra. A tünetek kezdetét követõ 6. napon jelentek meg a purpurák. Így már lehetséges volt a diagnózis felállítása: SHP. A gastrointestinalis panaszok miatt kért UH-vizsgálat megvastagodott falú bélkacsokat írt le. Majd endoscopiás vizsgálatot végeztünk, ahol gyulladást és fekélyes boholymintázatot láttunk a duodenumban. Tünetek jelentkezését követõ 15. napon, kontroll vizsgálaton, vizeletében haematuria és proteinuria jelentkezett. A vesebiopsia IgA-nephropathiát igazolt. Ennek megfelelően szteroid terápiája cyclosporinnal egészült ki.
Következtetés. Az SHP egy olyan immunmediált vasculitis, ahol a purpura megjelenése szükséges a diagnózishoz. Ezt megelõzõen – így esetünkben is – a gastrointestinalis tünetek megjelenése differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet.

A spina bifidával született gyermekeknél kiemelt fontossággal bír a vizeletürítési zavar időben való felismerése, ezt követően pedig a terápia azonnali megkezdése. Amennyiben a korrekt diagnózist nem állítják fel időben, vagy a beteg nem követi a kezelési protokollt, az a későbbiekben krónikus veseelégtelenséghez vezethet. Cikkünkben egy olyan gyermek esetét mutatjuk be, aki gondozatlan terhességből született spina bifidával, neurogén hólyaggal, alsó végtagi paraplegiával. Rendszertelenül jártak a nefrológia gondozásra, a terápiás tanácsokat nem követték. Jelenleg a beteg 13 éves, hólyagképző műtétre és vesetranszplantációra vár.

Az elmúlt évtizedben világszerte a kéz-láb-száj betegség egy súlyosabb lefolyású, atípusos formája vált gyakorivá, amelynek kórokozójaként egy újabb vírustörzset, a Coxsackie A6-ot azonosítottak. Az atípusos formát a magasabb láz, valamint a generalizált vesiculobullosus kiütések jellemzik, melyekből erosiók, fekélyek, bevérzések keletkeznek. A betegség lezajlását követően tenyéri és talpi hámlás jelenhet meg, gyakori a körmök berepedezése, nemegyszer a körmök leválása (onychomadesis) figyelhető meg. Ekzemás gyermekeknél gyakran súlyosabb bőrtünetek jelentkeznek.
A kórképet elsősorban a varicellától, az ekzema herpeticumtól és a bullosis impetigotol kell elkülöníteni.
A betegség szinte kivétel nélkül magától gyógyul.

A mesenterialis cysticus lymphaticus malformatio ritka intraabdominalis elváltozás, leggyakrabban a vékonybél mesenteriumában helyezkedik el. Okozhat intermittáló hasi fájdalmat, hányást vagy akut hasi tüneteket obstructio, volvulus miatt. Egy 7 éves gyermek akut hasi fájdalom, ismétlődő epés hányások miatt készült hasi ultrahang-vizsgálatán vékonybélvolvulusnak megfelelő kép ábrázolódott. Laparotomia során a volvulus okaként a jejunum mesenteriumában egy cysticus malformatiót találtunk, melyet az érintett bélszakasszal együtt rezekáltunk, end-to-end vékonybél-anastomosist készítettünk. Gyermekkorban, akut hasi fájdalom és epés hányás esetén gondolni kell sebészeti beavatkozást igénylő, intestinalis obstrukciót okozó kórképre is.

A prebiotikumok fogalma már évtizedek óta ismert, míg a posztbiotikum kifejezés csak az utóbbi években terjedt el. A prebiotikumok és a posztbiotikumok között szoros összefüggés mutatható ki.
A prebiotikumok a jó hatású bélbaktériumoknak jelentenek táplálékot, míg a posztbiotikumok közé tartoznak azok az anyagcseretermékek is, amelyeket ezek a baktériumok a prebiotikumok metabolizálása során termelnek.

(2018. június 20-23. Párizs, Franciaország)

Bonn, Németország, 2018. 09. 26-29.

KOGART GALÉRIA – Várkert Bazár – Testőrpalota (2018. október 28 – január 27.)

A Kovács Gábor Művészeti Alapítvány legújabb kiállítása Csernus Tibor (1927–2007) magyar festőművész párizsi műtermének és hagyatékának hazahozott anyagából válogatva mutatja be a művészt inspiráló montmartre-i környezetet, és a Picasso óta híres, hírhedt Bateau-Lavoirban lévő műterem világát a skiccektől, vázlatoktól, az általa épített modellektől kezdve a tanulmányokon keresztül a nagy kompozíciók születését, valamint szenzációs könyvillusztrációit. Miközben bejárjuk a párizsi utcákat, bárokat, kávézókat, belépünk egy bokszterembe és Csernus műtermébe, megcsodáljuk a virtuóz aktképeket, belefeledkezünk a repülők, tengeralattjárók és a gépek inspirálta képekbe, elmerülünk az E.A. Poe írásaitól inspirált festményekbe, eközben betekintést nyerhetünk egy rendkívül szenzitív, világra nyitott, minden technikában perfekcionista művész alkotói folyamataiba is.