Tartalomjegyzék |
|
|
Főszerkesztõi köszöntő |
|
|
In memoriam Dr. Fekete Miklós (1936–2020) |
A Pécsi Tudományegyetem és a Pécsi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kara megrendülten tudatja, hogy Dr. Fekete Miklós, a Gyermekklinika emeritus professzora 2020. október 25-én, életének 85. évében elhunyt. |
|
A genetikai mozaikosság gyakorlati jelentőségeClinical significance of genetic mosaicism | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kósa Magdolna dr., Bereczki Csaba dr. |
„Miért kérjek genetikai vizsgálatot, ha úgy sem változtat semmin?!” – hangzik el gyakran a kérdés.
Vajon nem puszta tudományos túlkapás, hogy mindenképp szeretnénk tudni egy-egy kórkép pontos genetikai hátterét?
A válasz röviden: NEM. Hogy miért? Erre próbálunk a mozaikos formában öröklõdõ eltérések 1-1 példájával rávilágítani, érintve a terápia rezisztens epilepsziák genetikai diagnózis alapú terápiás lehetõségeit és a teljes életet élõ Down- és Edwards-szindrómás betegeket is. A ritka betegségeken belül is vannak ritkábbak, ahol a pontos genetikai diagnózis jelentõséggel bír. We often hear the following question during our clinical practice: Isn’t it a scientific abuse if we want to know the exact genetic background beyond the diagnosis of our patient? The brief answer is: NO. Why? This is what we try to highlight with genetic mosaic conditions involving genetics based therapies of intractable epilepsies and high quality of life
trisomy 21 and trisomy 18 patients as well. There are orphan diseases even within rare conditions where genetic background matters. |
|
Pubertáskori fiziológiás striae atrophicaePhysiological striae atrophicae of puberty | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Harangi Ferenc dr., Kerekes Kamilla dr. |
A pubertáskori fiziológiás striae atrophicae (FSA) kialakulása a rapid testhossz-növekedéssel áll összefüggésben. A striák ezen típusa mindig egészséges, normál testsúlyú pubertáskorban lévõ gyermekekben, elsõsorban fiúkban figyelhetõ meg. |
|
Gyermekinfektológia rovatvezetői köszöntő |
Szerző(k): Nyul Zoltán és Trethon András |
|
|
Clostridioides (Clostridium) difficile fertőzés gyermekkorbanClostridioides (clostridium) difficile infection in children | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kalocsai Krisztina dr. |
A Clostridioides difficile elsõsorban felnőttek kórházban szerzett hasmenésének leggyakoribb okaként ismert. Az elmúlt 20 évben a gyermekkori fertőzés incidenciájában jelentős emelkedés tapasztalható. Elsõsorban felnőttekre vonatkozó ajánlások állnak rendelkezésre. A gyermekekre érvényes sajátosságok, az eltérő epidemiológia és rizikófaktorok, valamint a standardizált, klinikai vizsgálatok hiánya miatt ezek csak részben adaptálhatók. A kizárólag gyermekekre vonatkozó állásfoglalást az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia 2013-ban készített. Jelen közlemény összefoglalja a gyermekkori fertõzéssel kapcsolatos ismereteket, beleértve a a diagnosztika és terápia lehetõségeit. Clostridioides difficile is known as the most common cause of adult’s hospital acquired diarrhea. The last 20 years resulted in significant increase in the incidence of childhood infection. The diagnosis and therapy are not finally decided. There are accepted recommendations for adults in particular. Due to the specificities of childhood, different
epidemiology, risk factors and the lack of standardized clinical trials, these can only be partially adapted. The resolution on their own was drafted by the American Academy of Pediatrics in 2013. This paper summarizes knowledge about pediatric infection, diagnosis, and treatment options. |
|
A Staphylococcus aureus fertőzések antibakteriális kezeléseThe antibacterial therapy of infections caused by S. aureus | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kardics Kinga dr. |
A Staphylococcus aureus a humán bakteriális fertőzések élenjáró kórokozója. A bőr-, lágyrészfertőzések leggyakoribb oka és egyik legfontosabb ágense a súlyos, invazív, nemritkán terápiás nehézséget jelentõ infekcióknak (mélyen fekvő tályogok, endocarditis). Jelentõs szerepet játszik továbbá a nosocomialis infekciókban (posztoperatív sebfertõzés, kanülszepszis). A kezelés nehézsége nemcsak az infekciós góc antiinfektív szerek számára
nehezen elérhetõ voltának, hanem a kórokozó antibiotikumokkal szembeni rezisztenciájának tudható be. A közlemény áttekinti a methicillin-érzékeny S. aureus ellenes molekulákon túlmenõen az elmúlt 25 évben kifejlesztett, a pediátriai gyakorlatban ritkán használt methicillin-rezisztens S. aureus ellenes szerek klinikai alkalmazásának jellemzőit. S. aureus is a leading pathogen in human bacterial infections. It is the most common cause of skin and soft tissue infections and one of the most important agents of therapeutically challenging severe, invasive infections (deep-seated abscesses, endocarditis). S. aureus also plays a significant role in nosocomial infections (postoperative wound infection, catheter-related sepsis). The difficulty of treatment is due not only to the difficulty of accessing the site of infection for antiinfectives, but also to the resistance of the pathogen to antibiotics. In addition to antistaphylococcal drugs for methicillin-susceptible S. aureus, the paper reviews the characteristics of the novel, in the pediatric practice infrequently used, antistaphylococcal agents that are active against the methicillin-resistant S. aureus. |
|
Útmutató krónikus betegség miatt gondozottak immunizációjáhozSuggestion for immunization of patients with chronic illness | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Kulcsár Andrea dr. |
Kockázat miatt félelemben élni vagy egy életet veszélyeztetõ, megelõzhetõ kockázat következtében meghalni nagy különbség. A krónikus betegség miatt gondozott, legtöbbször immunrendszert befolyásoló kezelés miatt immunsérült páciensek fokozott fertõzés veszélyben élnek, miközben nincsenek tudatában, hogy az állapotuk mellett egy megelõzhetõ infekciónak végzetes következménye lehet. A szakorvos fõ célja a beteg alapbetegségének gyógyítása, életminõségének javítása. A cél érdekében a betegnek legtöbbször csak a szakorvossal van rendszeres kapcsolata.
A gondozó háziorvos nem akar vagy nem tud beleavatkozni a betegvezetésbe, a specialista nem ismeri az alapellátásban rutinnak számító feladatokat, így lesz a primer prevenció terén is nagy hiányosság. Betegeink gondozása komplex feladat, a társszakmák összefogását igényli. There is a big difference between living in fear because of a perceived risk or dying due to a preventable disease, that is a real risk. Many patients are beeing cared only by specialists because of their chronic conditions. However, specialists do not provide primary care; their patients may not receive complete recommendations for immunization against vaccine preventable diseases (VPD). The prevention of infectious diseases for immunocompromised patients should be a significant part of their medical attendance. The immunization practice is safe and efficient among patients at-risk and most of the patients are susceptible to VPD, and what is more, their serostatus is unknown. According to vaccination guidelines Hungarian Special Immunization Service (SIS) increasingly emphasizes the immunization of
patients with special conditions. This paper is dedicated to raise awareness of this practice and to provide some assistance by a professional consultant for physicians and their patients about vaccination. |
|
A COVID-19 etiológiája, járványtana és klinikuma – gyermekgyógyászati vonatkozásokEtiology, epidemiology and clinical features of COVID-19: paediatric aspects | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Nyul Zoltán dr. |
A világméretűvé váló SARS-CoV-2 járvány alapvetõ hatással van életünk számos aspektusára és súlyos kihívás elé állítja az egészségügyi ellátórendszereket világszerte. A terápiás lehetőségek korlátozottak. A járvány megfékezésének jelenleg egyedüli eszköze a járványügyi korlátozó intézkedések, amit a védőoltások széleskörû alkalmazása
tud hosszabb távon megváltoztatni. A gyermekek kevésbé fogékonyak a fertőzésre és az jellemzõen enyhe formában zajlik. A közlemény elsősorban gyermekgyógyászati perspektívából foglalja össze röviden a COVID-19 etiológiáját, epidemiológiáját és klinikumát. The SARS-CoV-2 rapidly spreading across the globe has profoundly affected many aspects of our life and confrontates globally the health care systems with severe challenges. The therapeutic options are limited. To contain the pandemy is still relied on epidemiological restrictive measures, that only can be changed in the long term by large-scale vaccination programs. Children are less vulnerable to the infection and they typically have milder disease course. Our paper gives a short overview of the etiology, epidemiology and clinical features of the COVID-19 disease, primarily from paediatric perspective. |
|
HIV-betegség gyermekkorbanHIV infection in children | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Pék Tamás dr. |
szerzett immunhiányos szindrómában szenvedõ gyermekek prevalenciája Magyarországon igen alacsony, de évente 1–2 új esettel számolnunk kell. A betegség bármelyik életkorban manifesztálódhat, hazánkban perinatalisan akvirált esetek fordulnak elõ. Az elmúlt évtizedekben jelentõsen kibõvültek a kezelés lehetõségei, ma már minden adott, hogy az idõben felismert gyermekek teljes értékû, egészséges életet élhessenek és HIV-negatív gyermekeik szülessenek. The prevalence of children with acquired immune deficiency syndrome is very low in Hungary, but we have to count with 1-2 new cases per year. The disease can manifest at any age, perinatally acquired cases occur in Hungary.
Treatment options have expanded significantly in recent decades, and today everything is in place to ensure that children who are recognized in time can live full, healthy lives and have HIV-negative children. |
|
Az amoxicillin-klavulánsav mikrobiológiai tulajdonságai és klinikai alkalmazásaMicrobiological properties and clinical use of amoxicillin-clavulanic acid | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Tróbert-Sipos Diána dr. |
Az amoxicillin-klavulánsav kombinációt gyakrabban használják, mint az amoxicillint magában, bár bizonyos klinikai esetekben és területeken nem mindig kellõen megalapozottan. A b-laktamázt nem termelõ kórokozókkal szemben a klavulánsavval való kiegészítés indokolatlan. Az amoxicillin és a klavulánsav szûk arányú (pl. 4:1)
kombinációját akkor ajánlott alkalmazni – Gram-negatív organizmus kóroki szerepét feltételezve –, amikor az optimális terápia érdekében mindkét hatóanyag magasabb és tartósabb koncentrációjára van szükség. Hangsúlyozandó továbbá, hogy az amoxicillin önmagában, klavulánsav nélkül kevesebb mellékhatással bír és nagy napi dózisban (akár 100 mg/ttkg/nap) alkalmazható. The combination of amoxicillin and clavulanic acid is used more often than amoxicillin alone, although in some clinical scenarios and areas it is not always well established. In those cases, when pathogens do not produce the beta-lactamase enzyme, the addition of clavulanic acid is unnecessary. Gram-negative organisms require higher and more sustained levels of both amoxicillin as well as the clavulanic-acid component for optimal therapy; thus for clinical syndromes in which Gram-negative pathogens are causative, a narrower ratio (e.g. 4:1) is needed for efficacy. It should also be emphasized that amoxicillin, without clavulanic acid, has fewer side effects and can be used in higher doses (even up to 100 mg/kg/day). |
|
A hepatitis-E-vírus- (HEV-) fertõzésrõlAbout Hepatitis E Virus (HEV) Infection | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Trethon András dr. |
A kórlefolyás alapján az E-vírus-hepatitist a HAV (hepatitis-A-vírus) eredetûtõl nehezen megkülönböztethető, ritka fertőzésként ismertük. Csökkent immunitású betegeknél a HEV-fertõzés változatos kórformáit látni: krónikus hepatitis, májcirrhosis és extrahepaticus manifesztációk. Ezeket a társszakmák képviselőinek ismerniük kell.
Ismeretlen eredetû transzaminázérték-emelkedés, extrahepaticus tünetek, transzplantáció után a graft működészavara esetén HEV irányú vizsgálat szükséges. A virológiai kórismézésre léteznek ajánlások. Egyébként egészséges egyén spontán gyógyuló betegségét nem kell kezelni. Fulmináns kórlefolyás esetén szóba jön a ribavirin. Immunkompromittált beteg E-vírus-hepatitis esetén ribavirin kezelést kell kapjon. A zoonózis megelőzésére transzplantált egyénekél fontos az ételek megfelelõ hőkezelése. Based on its course, E-viral hepatitis (HEV) was previously considered as a rare disease, hardly distinguishable from hepatitis caused by the HAV. In immunosuppressed patients one can see protean forms of the illness: chronic hepatitis, hepatic cirrhosis and its extrahepatic manifestations. Doctors of different disciplines must be aware of these facts. In case of elevated aminotransferase level of unknown origin, extrahepatic symptoms and graft dysfunction in transplant patients HEV testing is mandatory. There exist recommendations for virological diagnosis. Spontaneously improving infection in an otherwise healthy patient does not need treatment. In the case of fulminant course ribavirin therapy may be considered. Immunosuppressed patients with hepatitis E definitely must be given ribavirin. Transplant patients also should be advised to avoid eating undercooked meat or raw seafood in order to prevent zoonotic infection. |
|
Periodikus láz aphthosus pharyngitisszel és adenitisszel – klinikai tapasztalatokThe syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) clinical experiences | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Pagáts Rebeka dr., Nyul Zoltán dr., Mosdósi Bernadett dr. |
A PFAPA (periodikus láz aphthosus stomatitisszel, pharyngitisszel és adenitisszel) egyike a visszatérő lázas epizódok és tünetmentes idõszakok váltakozásával jellemezhetõ autoinflammatorikus szindrómáknak. A kórkép diagnózisa a jellegzetes, ismétlõdõ klinikai tüneteken, a laboratóriumi vizsgálati eredményeken és egyéb kórképek kizárásán
alapul. Klinikánkon 2010 január és 2019 júliusa között 48 beteget diagnosztizáltunk a fenti kórképpel. A laboratóriumi vizsgálatok során emelkedett gyulladásos aktivitást észleltünk a lázas periódus alatt, amely a későbbiekben normalizálódott. A betegek az attak idején per os szteroid kezelésben részesültek, amelyre a láz az esetek döntő többségében
azonnal megszűnt. A kórkép kezelésében a tonsillectomia is jótékony hatásúnak bizonyult. PFAPA syndrome an autoinflammatory condition characterised by alternation of febrile and asymptomatic periods.
Diagnosis is based on the typical recurring symptoms, the laboratory results and the exclusion of other diseases. 48 children were diagnosed with PFAPA between January 2010 and July 2019 in our clinic. Laboratory findings included elevated inflammatory markers during febrile episodes which normalised in the asymptomatic periods. Our patients
were treated with steroid during the attack which resolved the fever almost immediately in most of the cases.
Tonsillectomy was also proven to be effective in the treatment of the syndrome. |
|
Toxikus shock szindrómával szövõdõ heveny osteomyelitis gyermekkorbanAcute osteomyelitis associated with toxic shock syndrome in children | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Szabó Benedek Gyula dr., Bolyos Aranka dr., Onozó Beáta dr., Kosztopulosz Nikoletta dr., Koós Eszter dr., Réti Gyula dr.,
Kócsák Elvira dr., Ormay Cecília dr. |
Bevezetés: A heveny osteomyelitis minden életkorban elõforduló megbetegedés, legtöbbször Staphylococcus aureus okozza, mely a csontvelõt hematogén szóródás útján éri el.
Esetismertetés: Egy 12 éves fiút mutatunk be, akit hirtelen kibontakozó, szeptikus állapotban vettünk fel osztályunkra.
A diagnosztika a bal kulcscsont osteomyelitisébõl kiinduló szisztémás gyulladást igazolt, mely adekvát kezelés mellett javulást mutatott. A tünettant toxikus shock szindróma színezte.
Következtetések: A heveny osteomyelitis tünete általában a funkcióvesztés, helyi duzzanat, a fájdalom és a láz. Ritkán, az egész szervezetet érintõ gyulladásos reakcióval, toxikus shock szindrómával kísért lefolyás is elõfordul, ilyenkor a helyi szimptómákat a viharos szisztémás reakció elfedheti, a diagnózis gyors felállítása nehéz. A 12 year old boy has been admitted to our Intensive Care Unit, presenting with septic shock, after short course of illness. Due to diagnostics an acute osteomyelitis of the clavicle has been revealed, that has triggered the systemic inflammation. Moreover the patient has developed clinical signs of toxic shock syndrome. Our patient’s condition has shown a rapid improvement under adequate therapy.
Conclusion: The typical clinical symptoms of the osteomyelitis are local pain, swelling and loss of function, however it can occasionally manifest as sepsis, associated with the signs of toxic shock syndrome. In these cases the local symptoms can be obscured by the fulminant systemic inflammatory reaction, so the diagnosis can be challenging. |
|
Szülés ábrázolása az újkori képzõmûvészetben |
Szerző(k): Harmat György dr. |
|
|