Tartalom |
|
|
Megemlékezés dr. Genersich Gusztáv gyermekgyógyász professzor halálának 100+1 éves évfordulójáról |
A múlt év végén érkezett hozzám egy e-mail, melyben Zalán Péterné Sólyom Ilona (rokon) hívta fel a figyelmemet egy, a Kossuth Rádióban (2021. november 28-án) a Gondolat-jel c. mûsorban elhangzott, dr. Genersich Gusztáv kolozsvári orvosprofesszorhoz kapcsolódó, nagyszebeni táblaavatásról.
Az I. világháborúban 1916-ban, amikor a románok lerohanták Nagyszeben városát és felégették a várost, sikerült szeptember 20-án, a szász Kinderheim gyermekotthonból és a Theresianum árvaházból 140 hadiárva gyermeket kimenteni a két front közé szorult, ostromlott Nagyszebenbõl.
A mentést báró Bornemissza Elemérné Szilvássy Carola, gróf Bethlen Istvánné Bethlen Margit, gróf Bánffy Miklós és Schill szebeni kisasszony szervezték és vitték véghez. A kimentett gyerekeket, akik között 72 csecsemõ is volt, dr. Genersich Gusztáv orvosprofesszor gondjaira bízták Kolozsváron. |
|
A fibroblastok funkcionális vizsgálata – I. rész: Bevezetés |
Szerző(k): Szász Csenge, Sepsi Zita, Bokrossy Péter, Pap Domonkos dr., Szebeni Beáta dr., Szabó J. Attila dr., Vannay Ádám dr., Veres-Székely Apor dr. |
Szöveti átrendezõdés alatt azt a folyamatot értjük, amikor egy jól definiált struktúrával, illetve funkcióval rendelkezõ szövet valamilyen külsõ inger hatására reverzibilis vagy irreverzibilis változáson megy keresztül. A folyamatot kiváltó tényezõ lehet közvetlen (pl. mechanikai, kémiai, égési) szöveti sérülés, vagy más primer betegségbõl eredõ gyulladás következménye. Mindettõl, illetve az érintett szervtõl függetlenül, a folyamat sejtes és molekuláris mechanizmusa sok tekintetben egységes képet mutat. |
|
A bronchopulmonalis dysplasia hatása koraszülöttek fejlõdéséreThe impact of Bronchopulmonary Dysplasia on the development of prematurely born infants | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Gráf Rózsa dr., Boross Gábor dr., Nagy Anett dr., Kalmár Magda dr |
Bevezetés. A koraszülöttség mint a fejlõdés súlyos rizikótényezõje régóta az orvosi és a pszichológiai kutatások elõterében áll, de még mindig sok a feltáratlan összefüggés ezen a területen. Ezek közé tartozik a bronchopulmonalis dysplasia (BPD) szerepe, ami a koraszülöttség egyik leggyakoribb komplikációja, jelentõsen hozzájárul a koraszülöttek mortalitásához és morbiditásához, továbbá rontja mind a mozgás, mind a kognitív funkciók fejlõdési perspektíváit. Az elmúlt évtizedekben a neonatológia fejlõdésével, az újabban elérhetõ gyógyszerekkel és módszerekkel jelentõsen növekedett az egyre éretlenebb koraszülöttek túlélése, és ezzel együtt nõtt a BPD elõfordulása.
Cél. Kutatásunkban a BPD hatását vizsgáltuk extrém éretlen koraszülöttek csecsemõ- és kora gyermekkori pszichomotoros fejlõdésére a Brunet–Lsine-skála segítségével.
Eredmények. A vizsgált mintánkat képezõ alacsony születési testtömegû koraszülött gyerekek fejlõdési mutatói az átlag adatok tükrében elérik a normál szintet, a fejlõdési skála normáihoz viszonyítva az alacsonyabb övezetbe tartoznak.
Azok a gyerekek, akiknél a koraszülöttséget BPD komplikálta, minden területen (nagymozgás, finom motoros koordináció, beszéd, szociabilitás) alacsonyabb szintet értek el, mint a nem BPD-s koraszülöttek. A BPD-s gyerekek hátránya a mintánk által lefedett életkori sávon belül (7–15 hónap) az életkorral fokozódik.
Következtetés: a BPD jelentõsen megnöveli a fejlõdés zavarának kockázatát, ugyanakkor a BPD-s gyerekek korántsem képeznek homogén mintát. Az átlagok mögött igen nagy szórások húzódnak meg. További kutatások feladata annak tisztázása, hogy milyen további rizikó-, illetve protektív faktorok döntik el a BPD által érintett koraszülöttek fejlõdési kimenetét. Introduction: The development of prematurely born children is in the forefront of the researchers’ interest. In the preterm children developmental delays in the motor and cognitive skills as well as learning and behavioural disorders are rather common. One of the most frequent complication of preterm birth is Bronchopulmonary Dysplasia (BPD), which is responsible for a considerable proportion of mortality and morbidity in the preterms and further hampers the developmental prospects in the affected children.
Aim: Our study aimed to reveal the developmental implications of BPD by comparing the performances of very-low-birthweight preterm infants with and without BPD on the Brunet-Lzine Developmental Scale.
Results: Our LBW preterm subjects as a group scored in the low-average zone in each subscale of the Brunet-Lèzine Developmental Scale. The infants with BPD lagged behind their no-BPD counterparts in all tested functions (gross motor, fine motor coordination, language, sociability). Within the age range of our subjects (7-15 months) the delay of the infants with BPD increased with age, with the oldest infants scoring at the borderline level.
Conclusion: The BPD clearly increased the risk of disturbed development. However, the infants with BPD are far from constituting a homogeneous group; there are marked scatters behind the mean scores. Further research is needed to reveal which other risk and protective factors are influential in the developmental outcome of preterm children with BPD. |
|
A trambulin valóban veszélyesebb, mint más játékok és sporteszközökIs trampoline more dangerous than any other childhood activities? | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Petrovics András dr., , Hajnal Bence dr., Mona Tamás dr. |
A trambulinozás veszélyei régóta ismertek. Az eddigi tanulmányokban kevesen foglalkoztak a trambulin és más gyermekkori tevékenységek összehasonlításával.
Módszerek: 2018-ban az osztályra felvett traumatológiai eseteket retrospektíven vizsgáltuk. A „trambulin” és „nem trambulin” csoportba sorolt sérülések súlyosságát hasonlítottuk össze.
Eredmények: 2018-ban a trambulincsoportban szignifikánsan magasabb volt a kórházban töltött napok száma (p=0,003), a törések aránya (p=0,001) és az általános érzéstelenítés aránya (p=0,048) a nem trambulin csoporttal szemben.
A trambulinos sérülések gyakorisága 2,5-szer magasabb volt, mint 2014-ben.
Következtetés: Eredményeink alapján a sérüléseket tekintve a trambulin kockázatosabb, mint az egyéb gyermekkori tevékenységek. Introduction: The risks of trampoline use have been known for years. In previous studies, few have addressed the comparison of the trampoline and other childhood activities.
Methods: In 2018, traumatological cases admitted to our department were retrospectively examined. We compared the severity of injuries classified as “trampoline” or “non-trampoline” group.
Results: In 2018, the average number of hospitalization days (p = 0.003), the rate of fractures (p = 0.001) and the rate of general anesthesia (p = 0.048) were significantly higher in the trampoline group compared to the non-trampoline group. In our study, the incidence of trampoline injuries was 2.5 times higher than in 2014.
Conclusion: Based on our study, the trampoline is more risky in terms of injuries than other childhood activities. |
|
Intrauterin felismerhetõ tüdõfejlõdési rendellenességek prae-és postnatalis követésePre and postnatal follow-up of intrauterine recognizeable lung developmental disorders | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Marsi-Molnár Barbara dr. |
Az intrauterin életben észlelt tüdõbeli fejlõdési rendellenességek észlelésekor azok szoros követése javasolt a várandósság alatt (gyermekpulmonológus, gyermeksebész bevonásával) ezen édesanyák bizonyos esetekben centrumban történõ szülésvezetést igényelhetnek. A perinatalis diagnosztika ugrásszerû fejlõdésével a szülész-nõgyógyász, neonatológus, pulmonológus olyan új szituációkba, döntési helyzetbe kerülhet, amikor tisztában kell lennie a méhen belül diagnosztizált elváltozások intrauterin, illetve megszületést követõ viselkedésével. Az elváltozások egy része már méhen belül is regrediálhat, illetve a megszületést követõen is klinikailag tünetmentesek maradhatnak, így a megfelelõ utógondozásuk is a társszakmák közös feladata lesz.
Jelen munka összefoglalja azokat a fõbb, akár már intrauterin életkorban felismerhetõ tüdõfejlõdési rendellenességeket, amelyeket korábban csak a klinikai tünetek megjelenésekor diagnosztizálhattunk, késleltetve ezzel akár a korai definitív ellátást. Our summary contains the main lung developmental disorders, recognizeable even at the intrauterin life, which could only be diagnosed only at the onset of clinical signs in childhood, thus delaying even early definitive care. Pulmonary disorders detected during intrauterine life should be closely monitored during prgnancy with the involvement of a pediatric pulmonolgist and pediatric surgeon. These mothers in some cases require childbirth guidance at center with neonatal intensive care unit.
Some of the laesoins may already regression in utero, or may remain asyptomatic after birth, so their proper follow-up will also be a joint task of the co-profession. |
|
Peters plus szindróma – esetbemutatásPeters’ plus syndrome – a case report | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Guóth Gábor dr., Kalmár Tibor dr., Csenki Marianna dr., Bereczki Csaba dr., Szabó Hajnalka dr. |
A Peters plus szindróma egy ritka, autoszomális recesszíven öröklõdõ, a fehérjék glikozilációs zavarával járó betegség. A kórkép szinte bármely szervrendszert érintheti, de leggyakrabban szemészeti, craniofacialis és csontrendszeri rendellenességekkel, valamint a mozgás- és értelmi fejlõdés zavaraival jár együtt. Közleményünkben egy intézetünkben született, klinikailag súlyos Peters plus szindróma jeleit mutató gyermek esetét mutatjuk be, akinél az elvégzett genetikai vizsgálat megerõsítette a tünetek hátterében álló homozigóta B3GLCT mutáció meglétét. Peters’ plus syndrome is a rare, autosomal recessive, multisystemic congenital disease. The symptoms caused by the abnormal glycosylation of proteins. It can affect different parts of the body, but mostly presents with eye abnormalities, cranio-facial and musculo-skeletal dysmorphia, developmental and intellectual disability. We report here a case of an infant, born in our hospital, showing severe signs of Peters’ plus syndrome. Genetic testing confirmed the underlying B3GLCT gene mutation. |
|
A növekvõ koponyatörés egy különleges esete osztályunkonA special case of growing skull fracture in our department | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Fang-Tóbiás Adrienn dr., Mona Tamás dr., Wágner Attila dr., Viola Árpád dr., Medveczky Erika dr., Markia Balázs dr.,
Nyáry István dr. |
A gyermekkori halálozásban a súlyos koponyasérüléssel járó baleset áll az elsõ helyen. A koponyatörés önmagában nem igényel kezelést, de észlelése jelzi a koponyatrauma nagyságát. Vonalas koponyatörés egyik típusosan csecsemõkori szövõdménye a növekvõ koponyatörés.
A cikkben egy 2 hónapos kisfiú esetét szeretném ismertetni, aki Édesanyja válláról esett le. Koponya CT jobb oldali parietalis koponyatörést, bal oldalon parietalisan subarachnoidealis cystát, mindkét oldali subarachnoidealis vérzést (SAV) igazolt. Szoros kórházi observatio során 2 alkalommal volt epilepsziás görcsrohama. Idegsebészeti beavatkozásra ekkor nem került sor. A kontrollok során a törési rés kiszélesedését, növekvõ koponyatörést észleltünk… The leading cause of childhood death is accidental brain injury. A skull fracture alone does not require treatment, but its perception indicates the magnitude of the cranial trauma. One of the typical complications of infantile linear fractures is growing skull fracture. In this paper, I would like to present the case of a 2-month-old boy who fell from his mother’s shoulder. CT of the skull confirmed a right parietal cranium fracture, a left parietal subarachnoideal cyst, SAH on both sides. During a close hospital he had 2 seizures. No neurosurgery was performed at that time. During follow ups, we saw a widening of the fracture gap, a growing skull fracture ... |
|
Irreponábilis gyermekkori lágyéksérvek ellátásának változása a laparoszkópos érábanRole of minimally-invasive surgery in case of incarcerated hernia in children – Report of two cases | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Stercel Vivien dr., Sasi Szabó László dr. |
Az újszülöttkori lágyéksérvek fõ veszélye a kizáródás. Sérvkizáródást követõen – repozíció nélkül – hat órán túl irreverzibilisen károsodhat a sérvtömlõben lévõ hasüregi szerv keringése, így az érintett szerv elhalhat.
Az esetek nagy részében a manuális repozíció még idõben, sikeresen elvégezhetõ. Az aktuális irodalmi ajánlásokkal összhangban a korábbi ellátási algoritmusunk szerint sikertelen repozíciós kísérletet követõen szedáció mellett forszírozott repozíciós kísérletet végeztünk (1). Az erõltetett repozíció veszélye azonban, hogy mi magunk mechanikai sérülést okozhatunk, illetve kérdéses életképességû bélszakasz kerülhet „vakon” a hasüregbe. A csecsemõ- és újszülöttkorban végzett laparoszkópiák elterjedésével párhuzamosan megváltozott az ellátási protokollunk. Jelenleg sikertelen repozíció vagy akut hasi tüneteket okozó kizárt sérv esetén azonnali mûtétet indikálunk. Cikkünkben két tanulságos esetünk bemutatása kapcsán a minimálinvazív mûtéti technika jelentõségét szeretnénk hangsúlyozni kizárt sérv esetén.
Elsõként egy, a korábbi ellátási útvonalat prezentáló gyermek esettörténetét mutatjuk be, akinél szedáció mellett sikeres repozíciót végeztünk, ám ezt követõen akut hasi tünetek alakultak ki. Vitális indikációval laparoszkópos exploratiót végeztünk, mely során vékonybél-perforatio igazolódott. A második esetismertetés kapcsán mutatjuk be a megváltozott ellátási algoritmusunkat irreponábilis kizárt sérv esetén. A gyermeknél sikertelen repozíciós kísérletet követõen urgens laparoszkópos exploratiót végeztünk, mely során szövõdménymentesen végeztük el a repozíciót. Mindkét gyermeket rövid posztoperatív szakot követõen panaszmentesen, rendezett bélmûködés mellett bocsátottuk otthonába. The most dangerous complication of hernia is incarceration. Regarding the conventional treatment, incarcerated inguinal hernia is manually reduced, and surgical repair is delayed few days later. If simple manual reposition is unsuccessful, we can try it under sedation with a bigger risk of iatrogen injuries. When manual reduction fails, or acute abdominal symptoms are present immediate surgery is required in case of incarcerated inguinal hernia. Our own
therapeutic algorythm has changed in case of unsuccessful manual reposition without sedation. In this article, we emphasize the role of minimal-invasive surgery in management of incarcerated hernia. Our case presentations are about a two-weeks old boy with a left-sided incarcerated inguino-scrotal hernia and a three-weeks old boy with a right-sided incarcerated inguino-scrotal hernia. Manual reduction was successful under sedation. Acute abdominal symptoms developed following the procedure. Emergent laparoscopic surgery was performed because of obvious bowel perforation. In case of the other child, simple manual reposition was unsuccessful without sedation. We did not try to do manual reduction under sedation. Urgent laparoscopic exploration was performed, we reduced the hernia
under direct vision successfully and there were neither perforation or any other complications. Both children were emitted after they had been cured. |
|
Kitett gyermekek Európában, a lelencházak I. |
Szerző(k): Harmat György dr. |
|
|
Fiatal Gyermekgyógyászok XX. Konferenciája, 2022 |
Balatonalmádi, Hunguest Hotel Bál Resort
2022. június 17–19. |
|