| RS-vírus-fertőzés megelőzése szívbeteg csecsemőkben – hazai tapasztalatokPrevention of RSV infection in infants with congenital heart diseases – domestic observations | | EnglishMagyar |
A respiratory syncytial virus fertőzés fiatal csecsemőkben fatális kimenetelű bronchiolitist okozhat. A betegség kialakulása szempontjából a szívbeteg csecsemők fokozottan veszélyeztetettek. A kórkép passzív immunizálással
megelőzhető. A szívbeteg csecsemők oltásának hazai tapasztalatait „on-line” kérdőív segítségével gyűjtöttük. A 26 önkéntes válaszadó gyermekkardiológus szerint a szülők 88%-a könnyen elfogadta az oltást. A teljes oltási sorozat
beadása a válaszadók negyedének gyakorlatában sikerült. A védőoltást az orvosok 97%-a, míg a szülők 100%-a hatékonynak ítélte. Az oltási kampány szervezése és adminisztrációja megterhelő a személyzetnek. Az eredményesség javítása érdekében az alkalmazási előírás (pontos adagolás, az oltás 30 naponkénti ismétlése) szigorú betartása szükséges. Respiratory syncytial virus infection may causes - sometimes fatale - bronchiolitis in young infants. Infant patients with congenital heart diseases are at increased risk for development of this disease. This infection may be prevented by passive immunisation. Domestic observations about preventive immunization of patients with congenital heart diseases were collected using on-line questionnaire. 88% of the patients’ parents accepted the passive immunisation easily as was reported by the 26 voluntary answering paediatric cardiologists. 24% of the answering doctors’ declared that the full immunization series was given in their practice. Passive immunization was considered an effective method in prevention RSV infection by 97% of doctors and by 100% of parents. Organisation of inoculation campaign and its
administration are straining for the staff. In order to improve efficacy of passive immunization it needs to follow the
prescription of administration strictly (accurate and appropriate dosage, keep the 30 days interval time between
inoculations during campaign period). |
|
| Vásárhelyi művészélet 1900–1990 |
Várkert Bazár – Testőrpalota (2018. február 8. – április 29.)
A Kovács Gábor Művészeti Alapítvány a Tornyai János Múzeummal közös kiállításán a hódmezővásárhelyi művészet csaknem egy évszázada kerül bemutatásra. A nagyrészt a Múzeum gyűjteményéből válogatott anyag felöleli az alföldi festészet kibontakozását, bemutatja a 20. század elején összeálló hódmezővásárhelyi művészcsoport prominens képviselőit (Tornyai János, Rudnay Gyula, Endre Béla, Pásztor János), valamint a két világháború közötti vásárhelyi művészeti életet és a mártélyi művésztelep kialakulását, továbbá reprezentálja a Vásárhelyi Őszi Tárlatok korszakát a rendszerváltás időszakáig. |
|
| Tartalomjegyzék |
|
|
| In memoriam Dr. Andrásofszky Barna |
(1924. április 25. – 2018. február 20.) |
|
| Újszülöttkori autoimmun, átmeneti hyperthyreosisTransient autoimmune hyperthyroidism in the neonate | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Vass Laura dr., Tálosi Gyula dr. |
|
|
| Szövődményes varicella?Complicated varicella? | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Pék Tamás dr. |
|
|
| Újszülöttkori arrhythmia és periodikus bradycardiaNeonatal arrhythmia and periodic bradycardia | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Mogyorósy Gábor dr. |
|
|
| Cytomegalovírus fertőzés és cystás fibrosis együttes előfordulása |
| Szerző(k): Csizek Zsófia dr., Gyarmati Éva dr., Balogh Lídia dr., Dezsőfi Antal dr. |
|
|
| A kard élén egyensúlyozva – juvenilis pemphigus vulgaris ritka eseteA rare case of juvenile pemphigus vulgaris | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Hanyecz Anita dr.1, Világos Eszter dr., Tóth Gergely dr., Gyömörei Csaba dr., Gyulai Rolland dr., Harangi Ferenc dr. |
|
|
| Nem alkoholos zsírmáj (NAFLD) gyermekkorban |
| Szerző(k): Szabó Dolóresz dr., Dezsőfi Antal dr. |
|
|
| Dialíziskezelés szerepe a sürgősséget igénylő örökletes újszülöttkori anyagcserezavarok komplex kezelésébenThe role of dialysis in the complex management of inherited metabolic disorders requiring emergency treatment | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Biró Erika dr., Szabó Tamás dr. |
A veleszületett anyagcserezavarok diagnózisának felállítása késhet a nem specifikus tünetek jelenléte miatt. Az aktuális klinikai kép gyakran más neonatológiai állapotot, mint például szepszist utánoz. A kezdeti megjelenéshez
tartozik a hypotonia, irritábilitás, szomnolencia, valamint táplálási nehezítettség, hepatomegalia és abnormális mozgások. A korai diagnózishoz nélkülözhetetlen a súlyos klinikai állapot azonnali észlelése a biokémiai
markerek, mint ammónia, transzaminázok, vizeletketonok és laktát mérésén keresztül; a súlyos metabolikus acidosis észlelésével. A definitív diagnózis felállítása az abnormális szintű aminosavak, szerves savak, vagy azok metabolitjainak vizeletben és/vagy szérumban való mérésén alapszik, valamint ha lehetséges, az enzimaktivitás mérésén és genetikai analízisen. Számos tanulmány kimutatta, hogy a kimenetel függ a hyperammonaemiás kóma és metabolikus zavar időtartamától. Ezért, túl a hagyományos kezelési megközelítésen, az azonnali méregtelenítés (extrakorporális kezelés)
megkezdése jelentősen befolyásolja a prognózist. A legelőnyösebb modalitás a folyamatos vesepótló kezelés, a hemodinamikai instabilitás elkerülése és az ammónia, valamint az egyéb toxikus ágensek megfelelő klirensze miatt. The diagnosis of inborn errors of metabolism in an infant may be delayed as a result of nonspecific symptomes. The actual clinical picture often mimics other neonatal conditions such as sepsis. The initial presentation includes hypotonia, irritability, somnolence and hepatomegalie, feeding intolerance and abnormal moovment . Early diagnosis requires prompt recognition of the severe clinical condition via measurment of biochemical markers such as ammonia, liver enzymes, urine ketons and lactat; with the detection of the heavy metabolic acidosis. The definitive diagnosis is based on the detection of abnormal levels of amino acids or organic acids, or their metabolites in urine and/or serum
specimens and, whenever possible, genetical analysis. Multiple studies have demonstrated that the outcome depends on the duration of hyperammonaemic coma and metabolic derangement. Therefore, beyond the conventional
treatment approach, prompt initiation of detoxification (extracorporal therapy) has been found to significantly affect the prognosis of hyperammonaemic neonates. The preferred modality is the continuous RRT to avoid haemodinamic
instability and to ensure adequate clearence of ammonia and other toxic agents. |
|
| A gyermekkori medulloblastoma késői neurokognitív mellékhatásaiNeurocognitive deficits among children with medulloblastoma | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Szentes Annamária, Erős Nikoletta, Kekecs Zoltán dr., Jakab Zsuzsanna dr., Török Szabolcs dr., Schuler Dezső dr., Hauser Péter dr., Garami Miklós dr. |
Célkitűzés: A gyermekkori medulloblastoma túlélői a késői neurokognitív deficitek tekintetében különösen veszélyeztetettek. Vizsgálatunk célja, hogy feltárjuk ezeket a kognitív deficiteket és azonosítsuk a rizikótényezőket
egy homogén betegcsoportban.
Módszer: Mintánkat 34 fő, MB diagnózissal kezelt gyermek alkotta. Az intelligenciaprofiljuk felméréséhez a Wechsler-féle Gyermek Intelligencia Skála – Negyedik Kiadását használtuk.
Eredmények: Az MB túlélők globális IQ pontszámai és WISC alskála indexei szignifikánsan alacsonyabbak voltak (86,41 [79,70–93,13]) a populáció átlagánál. A különböző intelligencia dimenziók közül a feldolgozási sebesség
alskála (84,15 [77,71–90,58]) sérült a legjobban. A magas sugárdózis és az autológ őssejt átültetés bizonyultak a legjelentősebb rizikófaktoroknak a kognitív deficit szempontjából. Következtetés: Az eredményeink kiemelik, hogy az MB túlélő gyermekek hosszú távú kognitív károsodásoktól szenvednek, ami aláhúzza a korai prevenciós és terápiás intervenciók szükségességét. Background: Children with medulloblastoma (MB) are predisposed to have neurocognitive sequelae both on global IQ and on specific IQ domains. The purpose of the present study is to explore cognitive deficits and identify their risk factors among a homogeneous group of Hungarian MB survivors. Methods: The Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-IV.) was administered to 34 MB survivors (aged 6–16) to measure cognitive functioning. Results: The
MB survivors had lower global IQ (86.41 [79.70–93.13]) compared to the control population mean.We found impaired functioning in all IQ subscales in the MB survivors group, of which processing speed (84.15 [77.71–90.58]) was the most affected. Higher radiation dose and high dose chemotherapy with stem cell rescue were significant risk factors for lowered global IQ, while age at diagnosis, sex and time period from diagnosis were not significant prognostic factors.
Conclusion: Our results identify that MB survivors suffer from cognitive impairments. This underlines the need for preventive, corrective or therapeutic interventions to minimize later academic difficulties of these patients. |
|
| Egyéves biohasonló infliximab terápia biztonságossága és hatásossága gyermekkori gyulladásos bélbetegségben (IBD)The safety and efficacy of one-year biosimilar infliximab therapy in pediatric inflammatory bowel disease | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Erős Adrienn dr.,, Cseh Áron dr., Müller Katalin dr., Béres Nóra dr., Boros Kriszta dr., Veres Gábor dr. |
Célkitűzések: A biohasonló infliximab terápia rövid távú biztonságosságának és hatásosságának vizsgálata gyulladásos bélbetegségben (IBD) szenvedő gyermekekben.
Betegek és módszerek: A Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika gasztroenterológiai osztályán kezelt 13 IBD-s (12 Crohn-beteg és 1 colitis ulcerosás) gyermekben vizsgáltuk 1 éves biohasonló terápia (Inflectra) hatásait.
Elemeztük a betegség aktivitási indexének változását együtt a laborparaméterek alakulásával.
Eredmények: Az 1 éves kezelés alatt a vizsgált paraméterek javuló tendenciáját tapasztaltuk, amely az aktivitási indexek és a C reaktív protein szintekben mutatkozott meg leginkább. A PCDAI medián [25–75 percentilis] értéke 17,5 [8,834,4] -ről (0. hét) 6,3 [0–25]- re (54. hét) csökkent. A CRP-szint medián [25–75 percentilis] értéke 10,5 [3,75–44,2]-ről (0. hét) 4,9 [2,2–25,8]- re (54. hét) csökkent.
Következtetések: A vizsgálati eredmények alapján a biohasonló Inflectra kezelés biztonságos és hatásos lehet az egyéb kezelésre nem reagáló gyermekkori IBD terápiájában. Objectives: Our goal was to investigate the therapeutic safety and efficacy of biosimilar Inflectra on a small group of child patients.
Patients and methods: We recruited 13 children with inflammatory bowel disease (Crohn disease, 12, ulcerative colitis,1) at the First department of Pediatrics, in the Semmelweis University, Budapest. For the evaluation of the
therapeutic efficacy of biosimilar the disease activity index and laboratory paramters were applicated.
Results: We found an improvement in the disease activity parameters: PCDAI 17.5 [8.8-34.4] vs. 7.5 [3.8-11.3]
(Friedmann p=0.0137, Dunn post hoc test p=0.046) and the C-reactive protein levels: CRP 10.05 [3.75-44.2] vs 1.85
[0.58-10.38] (Friedmann p=0.0137, Dunn post hoc test p=0.046).
Conclusion: Based on the results of the study the biosimilar infliximab is a safe and effective treatment of previous therapy-resistent pediatric inflammatory bowel disease. |
|
| Barangolás egy ritka betegség világában: a cri du chat szindrómaWandering the World of Rare Diseases: Cri du Chat Syndrome | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Lengyel Anna dr.1, Pinti Éva dr., Bertalan Rita dr., Bajnóczky Katalin dr., Tóth Zsuzsa, Kiss Eszter, Fekete György dr., Haltrich Irén dr. |
Célok: Cri du chat szindrómás betegek vizsgálata, a várható fenotípus felfedése irodalomkutatással.
A kórképpel kapcsolatos ismeretek felfrissítése a gyermekgyógyászok körében, ezáltal a korai felismerés elősegítése.
Módszerek: A kariotipizálás G-sávos analízissel és 5-ös kromoszómára specifikus fluoreszcens in situ hibridizációval történt.
Betegek, eredmények: A Semmelweis Egyetem II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján 2009–2016 között 6 cri du chat esetet diagnosztizáltunk, az egyik beteg esetében Turner-szindrómával együtt, mozaik formában.
Következtetések: A várható elmaradások tudatában optimálisabb fejlesztési terv kezdhető. Két kromoszóma-rendellenesség mozaikosságára kevés az irodalmi adat, szoros követésük szükséges, hogy a kialakuló tünetek kezelése időben történjék. Aim: Examination of patients with cri du chat syndrome. Revealing the anticipatory phenotype. We would like to refresh knowledge involving the syndrome amongst pediatricians to help promote early diagnosis.
Methods: Karyotyping with Giemsa staining and chromosome 5 specific fluorescent in situ hybridization.
Patients, results: Six cri du chat syndrome patients were diagnosed at the 2nd Department of Pediatrics, Semmelweis University between 2009-2016. One case occurred with mosaic Turner syndrome.
Conclusion: Uncovering the expected problems makes optimizing development possible. Mosaicism of two different chromosome abnormalities is rare in the literature, regular follow-ups are necessary for effective treatment. |
|
| Újszülöttkori extracranialis vaszkuláris rendellenesség ritka manifesztációjaAn unusual case of a neonatal extracranial vascular anomaly (case report) | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Hornok Zita dr., Antali Péter dr. |
Az arteriovenosus malformációk ritka veleszületett fejlődési rendellenességek. Leggyakrabban a fej és a nyak területén fordulnak elő. Újszülöttkorban gyakran még nem azonosíthatóak egyértelműen, ekkor a kapilláris
malformációkra és a csecsemőkori haemangiomákra emlékeztetnek leginkább. Az alábbiakban a szakirodalom áttekintését követően egy szokatlan megjelenésű vaszkuláris rendellenesség újszülöttkori esetét ismertetjük. Arteriovenous malformations are rare congenital anomalies. They commonly occur in the head and neck. In neonates they may not be fully developed and can be confused with capillary malformations and infantile hemangiomas. Hereby we review the current literature and report a case of a neonate with an unusual vascular anomaly. |
|
| Kongresszusi beszámoló a 17. Európai Gyermekbőrgyógyász Kongresszusról |
| Szerző(k): Harangi Ferenc dr. |
(2017. október 19-21. Palma de Mallorca, Spanyolország) |
|
