| Tartalomjegyzék |
|
|
| Búcsú Pintér Sándor professzortól |
|
|
| Előszó |
|
|
| Új szisztémás terápiás lehetõségek a gyermekkori atopiás ekzema kezelésébenNovel systemic treatment modalities in the management of childhood atopic dermatitis | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Csoma Zsanett Renáta dr. |
Az atopiás ekzema igen gyakori, krónikus, gyulladásos bõrbetegség, amely az esetek jelentõs százalékában már csecsemõ- vagy kisdedkorban manifesztálódik. A gyulladásos bõrtünetek, a bõrszárazság és a bõrviszketés szignifikánsan befolyásolják a betegek életminõségét, így a korszerû és hatékony terápia beállítása elengedhetetlen.
Enyhe és mérsékelten súlyos ekzemában általában elegendõ az emolliensek rendszeres alkalmazása, illetve szükség esetén a helyi gyulladáscsökkentõ kezelés. A betegek közel egyharmada azonban nem reagál megfelelõen a lokális terápiákra, ezekben az esetekben szisztémás kezelés beállítása szükséges. Az alapkutatás, a transzlációs medicina és a
klinikai kutatás összekapcsolódása révén lehetõség nyílik a betegség pathomechanizmusának egyre pontosabb megismerésére, új terápiás célpontok azonosítására és a hatékony, személyre szabott kezelés alkalmazására ebben az igen heterogén betegcsoportban. Atopic dermatitis is a frequent, chronic, inflammatory skin disorder, usually its first clinical manifestations can be observed in the infant and toddler population. The acute and chronic inflammatory skin symptoms, skin dryness and the severe pruritus all significantly influence the life quality of patients, so the introduction of adequate and effective treatment modalities is pivotal. Regular emollient treatment and local anti-inflammatory therapy are usually sufficient for the management of mild and moderate atopic dermatitis. In case of severe atopic ekcema, the application of systemic treatments is recommended. The interconnections among basic research, translational medicine and clinical investigations allow to gain a significant amount of valuable knowledge regarding the exact pathomechanism of the skin disorder, to identify new therapeutic targets and to the introduction of more and more efficient, individualized therapies in this really heterogenous patient population. |
|
| Genodermatosisok aktualitásaiActualities of genodermatoses | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Medvecz Márta dr. |
Az örökletes bõrgyógyászati betegségek (genodermatosisok) több száz formája ismert, többségük monogénes, a klasszikus mendeli szabályok szerint öröklõdõ, ún. ritka betegség. Egyes típusai congenitalis, mások progresszíven felépülõ fenotípussal jellemezhetõk. Ellátásuk multidiszciplináris elvek szerint szervezõdik, diagnosztikájuk és kezelésük magas szintû komplexitást igényel, hiszen a betegek életminõsége nagyfokban romlik, egyes formái
letálisak. A genotípus-fenotípus korrelációs adatok mennyiségének gyors növekedése miatt reklasszifikációjuk gyakori.
Az örökletes bõrbetegségek személyre szabott, fejlett terápiás modalitásainak klinikai transzlációja napjainkra elérhetõ közelségbe került. There are hundreds of known forms of hereditary dermatological diseases (genodermatoses), most of them monogenic, so-called rare diseases inherited according to the classical Mendelian rules.
Some types are congenital, others are characterised by a progressive phenotype. Their management is organised according to multidisciplinary principles, and their diagnosis and treatment require a high level of complexity, as patients’ quality of life is severely compromised and some forms are lethal. Due to the rapid increase in genotype-phenotype correlation data, reclassification is common. Clinical translation of personalised advanced
therapeutic modalities for hereditary skin diseases is now available. |
|
| A telemedicina helye bõrbeteg gyermekek ellátásában, a járvánnyal terhes idõkben, ma MagyarországonThe role of telemedicine for children with skin deseases in pandemic times, in Hungary, today | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Asbóth Dorottya dr., Noll Judit dr., Rutkai Krisztina dr. |
A teledermatológia (TD) a COVID-világjárvány elõtt korlátozottan mûködött, csak néhány bõrgyógyászati területen, illetve azokban az országokban, ahol kevés számú bõrgyógyász dolgozott. A nem személyes orvosi konzultáció – amilyen a telemedicina is – orvosi cselekménynek minõsül, etikai, jogi megfontolása és következményei vannak. Ezért is fontos a szabályozása, a biztosítás, a felelõsségi körök meghatározása. Már folyamatban voltak kutatások a mesterséges intelligencia (MI) lehetséges bevezetésére a bõrgyógyászati diagnosztikában, így a járvány kitörésekor ennek eredményeit felhasználva, gyorsan alakulhatott személyes kontaktus nélküli segítségnyújtás. A járvány elsõ heteiben, fõként a közösségi média platformján, majd néhány hónap múlva a személyes adatok biztonságát is garantálni tudó MedInnoScan applikáción keresztül nyújtottunk ellátást a gyermek bõrbetegeknek. A nemzetközi összehasonlításról és a saját kb. 4–4 ezer eset után szerzett tapasztalatokról számolunk be. A járvány enyhülése mellett ezen rendszerek további alkalmazhatóságának kidolgozása a következõ idõszak feladata. Teledermatology (TD) was of limited use prior to the COVID pandemic in only a few dermatological areas, respectively in countries, where a small number of dermatologists have worked. Non-personal medical consultation, like telemedicine, is a medical act with ethical, legal considerations and consequences. That is why its regulation, insurance and the definition of responsibilities are important. Research into the possible introduction of artificial intelligence (AI) in dermatological diagnostics is already underway. Using the results of this outbreak, assistance without personal contact could develop quickly. In the first weeks of the epidemic, we provided care to pediatric skin patients mainly through the social media platform, and then in a few months, through the MedInnoscan application, which can also guarantee the security of personal data. We report on international comparisons and our own experience after about 4-4 thousand cases. In addition to the alleviation of the epidemic, the elaboration of the further applicability of these systems was abandoned in the next period. |
|
| Bõrbetegségek COVID-19 idejénSkin disorders during the COVID-19 pandemic | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Noll Judit dr., Asbóth Dorottya dr., Rutkai Krisztina dr. |
Az eltelt két évben a COVID-19 járvány az élet minden területén hatással volt az emberiség jelenére és jövõjére. Ez alól az egészségügy, de a bõrbetegségek, bõrtünetek sem voltak kivételek. Az elmúlt 30 év kutatásai már korábban ráirányították a figyelmet a mikrobiom és az egészség kapcsolatára. A járvány miatt megváltozott környezeti hatások jelentõsen befolyásolták a bõr-agy-bél tengely mûködését, a mikrobiom összetételét. A COVID-19 bizonyos kórképek elõfordulását növelte, míg másokat, ha áttételesen is, de kedvezõen befolyásolt, csökkentve az esetszámokat. Az inga azonban mindkét irányban kileng, a járvány lecsengésével várhatóan visszatér a régi megoszlás. Over the past two years, the COVID-19 epidemic has affected the present and future of humanity in all territory of life.
In that situation healthcare, but even the skin diseases and symptoms were no exception. Researches over the past 30 years has previously drawn attention to the relationship between the microbiome and health. Due to epidemic, the altered environmental effects significantly influenced the function of skin-brain-intestinal axis, the composition of microbiome. COVID-19 increased the incidence of many diseases, but otherwise even indirectly reduced the number
of some cases. However, the pendulum swings in both directions, with the decay of the epidemic it is expected to return to the old distribution. |
|
| Gyermekkori festéksejtes anyajegyekMoles in childhood | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Csitos Ágnes dr. |
Kisgyermekkorban vagy serdülõkorban a bõrfelszínen megjelenõ új, esetleg már meglévõ, de változó festéksejtes anyajegy a szülõknél és gondozó orvosoknál is aggodalomra adhat okot. Tisztában kell lennünk a gyermekkori anyajegyek legfõbb jellegzetességeivel, viselkedésükkel és változásaikkal, melyek akár sürgõs beavatkozást is követelhetnek, de ismeretük birtokában a felesleges riadalom és beavatkozások is elkerülhetõk. Ez az áttekintõ cikk az elmúlt
15 év tapasztalatait, publikációit gyûjti össze az anyajegyek típusainak, evolúciójának, lokalizáció szerinti jellegzetességeinek és a gyermekkori – felnõttkori melanomagyanús képletek fenotípusos markereinek leírásával. A new, or a possibly existing but changing mole observed on the skin surface in early childhood or adolescence can be a cause for concern for parents and also for caregivers. In order to avoid unnecessary alarm and excess interventions, we must also be aware of the main characteristics of childhood moles, their behavior and the changes that call for
intervention. This overview article collects 15 years of experience and publications by describing the types, evolution, localization characteristics of moles, and phenotypic markers of suspected formulas for childhood – adult melanoma. |
|
| Az alopecia areata kezelési lehetõségei gyermekkorbanTreatment options for alopecia areata in childhood | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Csernus Adriána Evelin dr. |
A gyermekkorban jelentkezõ, változatos lefolyású alopecia areata kezelésére jelenleg nincs nemzetközileg elfogadott algoritmus. Az enyhébb, lokalizált esetek többnyire jól reagálnak az elsõ vonalban, helyileg alkalmazott potens kortikoszteroidokra, azonban a kiterjedt esetekben agresszívebb, másodvonalbeli, szisztémás kezelésre van szükség. Bár a súlyosan érintett (alopecia totalis (AT), alopecia universalis (AU)), vagy terápiarezisztens betegek egy részének a lokális vagy szisztémás immunmoduláló terápiák alkalmazása elõnyös megoldás lehet, kevés hosszabb távon hatékony, jól tolerálható és biztonságos kezelési mód érhetõ el számukra. Legújabb klinikai vizsgálatok alapján a súlyosan érintett gyermekek számára is ígéretes terápiás lehetõségnek bizonyulnak a JAK inhibitorok. There is currently no Food and Drug Administration (FDA) approved algorithm for the treatment of pediatric alopecia areata (AA), which manifests in a variety of settings. Mild, localised cases usually respond well to first-line topical potent corticosteroids, but extensive cases require more aggressive second-line systemic treatment. Although a proportion of severely affected (AU, AT) or therapy-resistant patients may benefit from topical or systemic
immunomodulatory therapies, few long-term effective, well-tolerated and safe treatment options are available. Recent clinical studies suggest that JAK inhibitors are promising therapeutic options for severely affected children. |
|
| A súlyos acne korszerû kezelése gyermekkorbanManagement of severe acne in childhood | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Tajti Zsanett dr., Csoma Zsanett Renáta dr. |
Az acne vulgaris a gyermek- és a serdülõkor egyik leggyakoribb gyulladásos bõrbetegsége. Klinikai megjelenése, differenciáldiagnózisa és szisztémás betegségekkel való kapcsolata az életkortól függõen eltérõ lehet.
Nagyon fontos a súlyos acneformák korai felismerése és kezelése, ugyanis a késõn indított, vagy nem adekvát kezelés miatt a gyulladásos folyamat kiterjedt hegek, maradványtünetek hátrahagyásával gyógyulhat, jelentõs esztétikai és pszichoszociológiai problémákat okozva a pácienseknek. Acne vulgaris is one of the most common skin conditions in children and adolescents. The onset, differential diagnosis, and association of acne with systemic diseases may vary with age. Early detection and treatment of severe forms of acne is very important, as extensive inflammatory processes due to late-onset or inadequate treatment, as well as the resulting distorting scars, place a huge burden on young people, both aesthetically and psychosocially. |
|
| Terápiás lehetõségek gyermekkori psoriasis pustulosában – eseteink a Heim Pál OGYI Bõrgyógyászati OsztályánTreatment options for pediatric pustular psoriasis – Case series from Heim Pál National Institute of Pediatrics, Department of Dermatology | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Fodor Annamária dr., Vass Viktória dr., Szalai Zsuzsanna dr. |
Bevezetés: A generalizált psoriasis pustulosa (GPP) egy gyermekkorban ritkán elõforduló kórkép. Terápiája hivatalos protokoll hiányában kihívás, jelenleg a nemzetközi irodalomban eddig közölt esetekre, valamint összefoglaló közleményekre támaszkodhatunk. Leggyakoribb elsõvonalbeli terápiák az acitretin, cyclosporin és a methotrexat, másodvonalbeli szerként biológiai terápiák választhatók.
Esetismertetés: Az elmúlt években 3 GPP esetünk volt, egyaránt 12 év alatti fiúgyermekek. A lokális kezelés önmagában nem volt elegendõ, ezért acitretint, fototerápiát, valamint ustekinumabot vezettünk be. Mindhárom esetben remissziót értünk el.
Következtetések: Számos közleményt találunk az elsõvonalbeli terápiák, valamint az újabb, biológiai terápiák hatásosságáról.
Tapasztalataink megfeleltek az eddig leírtaknak mind az elsõ-, mind a másodvonalbeli terápiák esetén. Introduction: Pediatric generalised pustular psoriasis (GPP) is rare. Therapeutic management is challenging. Treatment guidelines are limited to case reports and case series. The most commonly used first-line therapies are aciretin, cyclosporine, methothrexate, while second-line treatments are biological agents.
Case report: Last years we managed 3 GPP cases, all in under twelve-year-old boys. Local therapies were not sufficient.
Acitretin, phototherapy and ustekinumab were administered. Complete remission was observed in all cases.
Conclusion: Severe reports are found in the literature from the efficacy of the first-line and second-line treatements.
Our experiences support the succes of these observations. |
|
| A congenitalis alopecia genetikai megközelítése esetismertetés kapcsánA genetic approach to congenital alopecia in relation to a case report | | EnglishMagyar |
| Szerző(k): Mikó Alexandra dr., Harangi Ferenc dr., Hadzsiev Kinga dr. |
Az alopecia hajhullással járó klinikai állapot, melynek hátterében többféle kórkép is állhat. A genetikai vizsgálatok egyre szélesebb körû hozzáférésével az alopeciában szenvedõ betegek diagnózisa is pontosítható.
T. I és T. E testvérpárnál a születésüket követõ pár napban alopecia totalis, szemöldök- és szempillavesztés jelentkezett.
Laboratóriumi vizsgálatok felszívódási zavar, rachitis, anyagcsere- vagy autoimmun betegség lehetõségét kizárták.
7 évesen T. I-nál az arcon és végtagokon bõrszínû viszketõ 1–2 mm-es papulák jelentek meg, genetikai vizsgálata felvetette az atrichia papularis elváltozásokkal diagnózis lehetõségét.
A genetikai vizsgálatok bõrgyógyászati kórképekben, így az alopecia esetében is fontos differenciáldiagnosztikai lehetõséget biztosítanak, emellett segítségükkel a betegség ismétlõdési és öröklõdési rizikójáról is információ nyerhetõ. The clinical condition associated with hair loss, alopecia, can be caused by several diseases. The diagnosis of patients suffering from alopecia can be made more precise with the increasingly widespread access to genetic tests.
Alopecia totalis, loss of eyebrows and eyelashes appeared in the siblings T.I and T.E a few days after their birth.
Laboratory tests ruled out malabsorption, rickets, metabolic or autoimmune disease. When T.I developed skin-colored itchy 1-2 mm papules on his face and limbs, her genetic examination was performed and it raised the possibility of a diagnosis of atrichia with papular lesions.
In the case of dermatological diseases, such as alopecia, genetic tests are important to provide a differential diagnostic option to obtain information about the risk of recurrence and inheritance of the disease. |
|
| Kitett gyermekek Európában, a lelencházak V. Kórház-Árvaház és gyermekkórus |
| Szerző(k): Harmat György dr. |
|
|
