Lejárt a biztonsági időkorlát.
Ha az oldal űrlapot is tartalmaz, annak mentése csak érvényes bejelentkezéssel lehetséges.
A bejelentkezés érvényességének meghosszabbításához kérjük lépjen be!
Felhasználó név:
Jelszó:
 
Gyermekgyógyászat
Tudományos és továbbképzési szaklap

 
A Gyermekgyógyászat a Magyar Gyermekorvosok Társaságának nagy múltú, hagyományokkal rendelkező tekintélyes országos folyóirata. A lap magas minőségét és a gyermekorvosok körében való elfogadottságát a neves szerzői és szerkesztő gárda garantálja, amely vezető hazai gyermekgyógyász szaktekintélyekből áll. A lapban megjelenő tartalom gerincét az eredeti közlemények jelentik. A hazai gyermekorvosok körében iránymutató és mértékadó szakmai lap.

Megjelenik: Kéthavonta
ISSN: 0017-5900
Célcsoport: a Magyar Gyermekorvosok Társaságának tagjai, kórházak, klinikák orvosai
Példányszám: 3.000

2014. januártól a Gyermekgyógyászat folyóiratot új kiadó, a Semmelweis Kiadó jelenteti meg. Ennek megfelelően a kéziratok leadásának módja is megváltozott.

Kérjük, hogy a Szerzői útmutató pontos betartása után a kéziratot Dr. Vincze Juditnak címezzék, e-mail: vincze.judit@kiado.semmelweis-univ.hu


A Gyermekgyógyászat folyóirat 8 pontos kredittel rendelkezik, tehát már 8 gyermekgyógyászati kreditpontban is részesülnek folyóiratban megjelenő teszteket helyesen kitöltők.
Ehhez legalább 5 lapszám tesztjét szükséges kitölteni és összességében a kérdések minimum 70%-ára helyesen kell válaszolni.

SZERZŐI ÚTMUTATÓ >>



Keresés a folyóiratokban
 
Keresés (kulcsszavakban, szerzők szerint és cikk szövegben)

    

 
In memoriam Dr. Lakatos Lajos (1942–2021)

Állásfoglalás az újszülöttkori pulzoximetriás szûrések bevezetésére Magyarországon
Szerző(k): Tálosi Gyula dr., Gyarmati Judit dr., Kovács Tamás dr.
Az újszülöttkori szûrõvizsgálatok (anyagcsereszûrés, hallásszûrés) a magyarországi gyakorlatban lényegében a teljes populációra kiterjednek és jól mûködõnek tekinthetõk. A kritikus congenitalis vitiumok (KCV) az újszülöttkori halálozás és morbiditás
fontos okai Gyakoriságuk kb. 2/1000 élveszületés (1-3), azaz az anyagcsere-betegségekhez
képest 10–20-szor gyakoribbak, és Magyarországon mintegy 150–200 ilyen újszülöttel kell számolnunk évente. A KCV-k természetüknél fogva súlyos hemodinamikai zavarral járhatnak, és már az elsõ életnapokban beavatkozást igényelhetnek. Az
alkalmazott sürgõsségi beavatkozás (katéter intervenció, szívsebészeti beavatkozás) az idõben felismert KCV-k esetén a betegek számára túlélést, majd a korrekciós beavatkozások után az esetek többségében jó életkilátást biztosít (1-3).
A KCV-k felismerését segíti az antenatális ultrahangvizsgálat (4) és a posztnatális megfigyelés, de még a gondos ellátás mellett is ezeknek az eseteknek mintegy 1/3-a nem kerül hazaadás elõtt felismerésre.
Az antenatális szûrés során a fõ cél az élettel összeegyeztethetetlen vitiumok kiszûrése,
ami nagy szakértelmet és hosszú idõt igényel (4).
A magzat méhen belüli pozíciója nem mindig teszi lehetõvé az ideális megtekintést. Születés után a ductus dependens vitiumok a ductus hemodinamikai záródásáig sokszor csak enyhe tüneteket produkálnak. A KCV-s újszülöttek korai felismerése és ennek köszönhetõben az újszülöttek idõben megfelelõ ellátóhelyre jutása életmentõ lehet, illetve
a túlélõ újszülöttek életkilátásait is javítja.

Fabry-betegség – diagnosztikai útmutató

Fabry-betegség – diagnosztikai útmutató English
Az X-kromoszómához kötötten öröklõdõ Fabry-betegség a galaktozidáz-a gén betegségokozó variációinak következtében létrejövõ a-galaktozidáz-A enzim instabilitása, csökkent biológiai aktivitása vagy hiánya miatt kialakuló lizoszomális tárolási megbetegedés. A kóros enzimmûködés/enzimhiány glikoszfingolipid felhalmozódáshoz,
gyakran már gyermekkorban jelentkezõ klinikai tünetegyütteshez, és fõleg a harmadik évtized után kialakuló, életet veszélyeztetõ szövõdmények kialakulásához vezethet. Jelenleg Magyarországon betegség-specifikus terápiaként enzimpótló kezelés vagy farmakológiai chaperon terápia áll rendelkezésre. A helyes diagnózis elengedhetetlen a megfelelõ
betegség-specifikus terápia kiválasztásához és minél elõbbi elindításához, hogy a glikoszfingolipid felhalmozódás okozta irreverzibilis károsodások kialakulását megelõzzük, illetve lassítsuk. Részletesen bemutatjuk a klinikai tüneteket, a molekuláris diagnosztikát és diagnosztikai kritériumrendszert, valamint ismertetjük a genotípus-fenotípus
összefüggéseket. A jelen dolgozatban megjelenõ ajánlásokat egy, a magyarországi Fabry-betegek kezelésében részt vevõ orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológusokból és egyéb szakemberekbõl álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a
közelmúltban megjelent nemzetközi és nemzeti útmutatókat.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha–Habermann-betegség) English
Szerző(k): Mammel Marianna dr.,, Kerekes Kamilla dr. és Harangi Ferenc dr.
A pityriasis lichenoides (PL) egy ismeretlen etiológiájú papulosquamosus betegség, melynek
spektruma a pityriasis lichenoides et varioliformis acutától (PLEVA) a pityriasis lichenoides chronicáig (PLC) terjed (1). A PLEVA-ra – melyre a Mucha–Habermann-betegség elnevezés is használatos – erythemás, hámló felszínû papulák, olykor haemorrhagiás, ulceronecroticus, pörkösödõ léziók jellemzõk, melyek hipopigmentált vagy hiperpigmentált
foltok, esetleg hegek hátrahagyásával gyógyulnak (2). Nagyon ritkán szisztémás megbetegedés formájában zajlik rossz közérzettel, lázzal, fájdalmas ulceratiókkal és lymphadenitisszel, mely fatális kimenetelû is lehet (3, 4). A PLC vörösesbarna,
hámló felszínû papulákkal, hipo- vagy hiperpigmentált maculákkal manifesztálódik, hónapokig vagy akár évekig is fennállhat, végül spontán gyógyul. Némely esetben a
PLEVA átalakul, és PLC formájában hosszú ideig elhúzódik.
Egyesek a PLEVA-t és a PLC-t élesen elválasztják egymástól, és külön kórképként
tárgyalják, míg mások ugyanazon patológiai folyamat spektrumának két
tagjaként említik.

Obesitas és gastroesophagealis reflux betegség gyermekkorban – valós probléma? English
Szerző(k): Andrásdi Zita, Gaál Zsuzsanna dr., Nemes Éva dr., Müller Katalin Eszter dr., Felszeghy Enikõ dr.
Az obesitas a gastroesophagealis reflux betegség (GERD) egyik fõ kockázati tényezõje. A gyermekkori elhízás növekvõ prevalenciája mellett feltételezhetõ, hogy a GERD gyakorisága is nõ. Az obesitasban gyakoribb a megnövekedett intragastricus nyomás, valamint a provokációs tényezõként ismert hiatus hernia mellett úgy tûnik, hogy a nyelõcsõ motilitászavarainak is szerepe van a GERD fokozott kockázatában.A tünetmentes és ezért kezeletlen GERD hosszú távon szövõdményekhez– Barrett-nyelõcsõ, adenocarcinoma - vezethet. Az obesitas és az asztma külön-külön is hajlamosítanak GERD-re, ezért nehezen kontrollálható asztmás tünetek esetén az obez gyermekeknél GERD is felvetõdik súlyosbító tényezõként. A GERD hosszú távú szövõdményei miatt fontos az elhízott/túlsúlyos gyerekek rendszeres monitorozása ezirányban is. A testsúlycsökkenés a GERD tünetek kezelésének elsõ vonalbeli kezelése.

Thrombocytosis a gyermekkorban English
Szerző(k): Rényi Imre dr., Kovács Gábor dr.
A thrombocytosisok primer és szekunder formája ismeretes. A primer forma csecsemõ és gyermekkorban ritkán fordul elõ, míg a szerzett formával viszonylag gyakrabban találkozunk. Míg a primer forma kezelése igen sok nehézséggel jár, a szekunder formák nagy része a kísérõ betegség javulásával, illetve a kiváltó tényezõ rendezõdésével
megszûnik.

A Duchenne típusú izomdystrophia tüneteinek korai felismerése English
Szerző(k): Liptai Zoltán dr.
A Duchenne típusú izomdystrophia X-hez kötött recesszív öröklõdésû, fatális kimenetelû betegség.
Oka a dystrophin nevû citoszkeletális fehérje hiánya, a DMD gén kóros variánsainak következtében. A DNS szintû kórisme fontos a specifikus terápia kiválasztásában. A sikeres kezelés feltétele a minél korábbi diagnózis. Megkésett mozgás ± beszédfejlõdés, ügyetlen járás, fáradékonyság, megvastagodott lábikrák, a felálláshoz használt speciális (Gowers) manõver hívhatja fel a háziorvos figyelmét. Ha e jellemzõ tünetekhez a kreatin-kináz extrém emelkedése is társul, a gyermeket izomcentrumba kell irányítani. Specifikus terápia, multidiszciplináris gondozás mellett a betegek életminõsége és élettartama jelentõsen javítható.

Invaginatio koraszülöttekben – esetbemutatás English
Szerző(k): Andorka Csilla dr., Bokodi Géza dr., Brandt Ferenc dr., Dobi Marianna dr., Varjú Ferenc dr., Szõllõs Anna dr., Haskó Zita dr., Kiss Imre dr., Seszták Tímea dr., Szabó Miklós dr., Kálmán Attila dr.
ÖSSZEFOGLALÁS Bevezetés: Invaginatio a gyermekkori akut hasi kórképek hátterében gyakran elõforduló betegség.
A megjelenési életkoron kívül ritkán újszülöttek, sõt koraszülöttek körében is elõfordulhat. Utóbbi betegcsoport ileusra utaló tüneteinek oka legtöbbször nekrotizáló enterocolitis, azonban atípusos klinikai lefolyás esetén egyéb etiológiai tényezõk szerepe is fel kell merüljön.
Esetismertetés: 25. gestatiós hétre született betegünk esetén az elsõ élethét végén szeptikus tünetek, haspuffadás hátterében necrotisalo enterocolitis gyanúja merült fel. A konzervatív kezelés bevezetésével javulás azonban nem mutatkozott, 5 nap múlva laparatomiára volt szükség. Ennek során derült fény a vékonybélen elhelyezkedõ invaginatora.
Következtetés: Koraszülöttek körében az invaginatio diagnózisának felállítása meglehetõsen nehéz, így általában nem kerül idõben felismerésre, és a mûtéti megoldás késlekedik.

Diagnosztikai nehézségek egy arteria mesenterica superior szindrómás gyermek esete kapcsán English
Szerző(k): Fang-Tóbiás Adrienn dr., , Mona Tamás dr.
ÖSSZEFOGLALÁS A gyermekkori hasfájás az egyik leggyakoribb betegség, amivel ambulanciánkon találkozunk. Differenciáldiagnózisa sokszor nem könnyû, még megfelelõ képalkotó vizsgálatok segítségével sem.
A cikkben egy 12 éves lány esetét szeretném ismertetni, aki 2 napos hasi panaszok, hányinger miatt jelentkezett ambulanciánkon.
Ultrahangvizsgálat során extrém nagy folyadékkal telt gyomor ábrázolódott. MR-vizsgálat a duodenum alsó szakaszán lévõ leszorítást írt le. Mûtét mellett döntöttünk, mely során semmilyen kóros eltérést nem találtunk, a gyermek panaszai továbbra is fennálltak, diagnózist azonban sem a képalkotó vizsgálatok, sem a mûtét során nem sikerült
felállítanunk…

Inzulin öngyilkossági kísérlet English
Szerző(k): H. Nagy Katalin dr., Soltész Gyula dr.
Az inzulin szuicidium (túladagolás) a hyperinsulinaemiás hypoglykaemia súlyos, életveszélyes formája.
Szerencsés kimenetelû saját esetünkkel szeretnénk felhívni a figyelmet erre a jelenségre és ismertetni a kezeléssel szerzett elsõ tapasztalatainkat.
A 14 éves, 5 hónapja diabeteses, már a diagnózist megelõzõen pszichológus által gondozott, intenzív humán bázisbolus inzulin terápiában részesülõ, Freestyle Libre glükóz érzékelõt viselõ gyermek, szuicid szándékból 300 E (legnagyobb bolus adagjának több mint harmincszorosa) gyors hatású (Insuman Rapid) inzulint adott be magának, melyrõl
édesanyjának SMS-t küldött. A mentõsök errõl 1 óra múlva értesülve, a helyszínen (vércukorszint: 2,7 mmol/l) 100 ml 20%-os vénás dextrózt adtak, majd Isolyte infúzióval, szállították osztályunkra a jó általános állapotban lévõ kamasz fiút, éber tudattal. Felvételkor a vércukorszint: 3,7 mmol/l, (2 nappal késõbb ismertté vált) széruminzulinszint: >300 mU/l, és szérumkáliumszint: 3,28 mmol/l. 10%-os glükóz infúziót, ismételten im. glukagont (1 mg) kapott, az inzulin beadása helyét jegeltük, és forszíroztuk a per os táplálást is. Mindezek mellett manifeszt hypoglykaemia nem alakult ki.
Parenterális káliumpótlás eredményként kezdeti hypokalaemiája rendezõdött. Az intravénás, folyamatos glükóz pótlását a kezelés 15. órájában tudtuk megszüntetni.
A súlyos hypoglykaemia ellátása sürgõs és életmentõ, minden gyermekosztály ellátási protokolljának integráns része kell legyen. Az inzulin túladagolásából származó hypoglykaemia elhúzódó, napokig tartó lehet, különösen az újabb, hosszú hatástartamú bázis inzulin analógok alkalmazása esetén.

Családi halmozódást mutató gyermekkori diabetes mellitus differenciáldiagnosztikai problémái English
Szerző(k): Ferencz Márk dr., Barkai László dr.
ÖSSZEFOGLALÁS Bevezetés: A gyermek- és serdülõkori cukorbetegek 1–6%-a tartozik az autoszomális domináns módon öröklõdõ, monogénes típusba.
Esetismertetés: A 12 éves, normál testalkatú leány két hete fennálló polydipsia, polyuria és magasabb random ujjbegyes vércukorértékek miatt jelentkezett diabetológiai szakrendelésen. Kezdetben 1-es típusú cukorbetegség miatt kapott kezelést.
A normál testalkat, az obesitas hiánya, a mérsékelten magasabb vércukorértékek és a pozitív családi anamnézis okán felvetõdött a MODY (maturity onset diabetes of the young) lehetõsége, amely igazolódott. A korábban elkezdett subcutan inzulinkezelés helyett per os szulfanilurea adása indult.
Következtetés: A gyermek- és serdülõkori diabetes mellitus típusmeghatározásának pontosítása terápiás konzekvenciát is hordoz magában, beleértve a gyógyszeres terápiát is.

Bronchitis plastica fibrinosa sikeres gyógyítása szívátültetéssel English
Szerző(k): Gács Éva dr., Simon Gábor dr., Tóth G. Ágnes dr., Kémenes Anna dr., Lanszki Judit dr., Ablonczy László dr.
ÖSSZEFOGLALÁS A bronchits plastica fibrinosa jellegzetes öntvények felköhögésével járó, változó súlyosságú, eltérõ etiológiájú betegség. Idiopathiás és szekunder formáit különböztetjük meg (1, 2), ezek között a leggyakoribb az egyes veleszületett szívhibák mûtéte után fellépõ forma, amennyiben a rendellenesség megoldása során egykamrás, Fontantípusú keringés kialakítása válik szükségessé (3, 4). Ismétlõdõ formáiban a következõ, akár súlyos, életveszélyes állapotot eredményezõ epizód megelõzésében kevés hatásos eljárást ismerünk. Legnagyobb mortalitással a Fontan-típusú keringés
szövõdményeként jelentkezõ bronchitis plastica jár, ennek sikeres gyógyítása szívtranszplantációval lehetséges.
Írásunkban a Magyarországon elsõ, ilyen eljárással sikerrel gyógyított gyermek esetét közöljük.

Bejelentkezés
Most már titkosított kapcsolaton keresztül kommunikál a szerverrel.

MGYT tagdíj összege:

  • Nyugdíjasoknak, akik nyugdíj mellett munkát nem vállalnak: 1.500.- Ft/év
  • Nem nyugdíjasoknak és azon nyugdíjasoknak, akik nyugdíj mellett munkát vállalnak: 5.000.- Ft/év
Bankkártyák
simplepay
11743002-20087922
Tovább
  • Nestle
Kérem várjon...
Kongresszusok listája
  • H
  • K
  • Sze
  • Cs
  • P
  • Szo
  • V
  •  
  •  
  •  
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 12
  • 13
  • 14
  • 15
  • 16
  • 17
  • 18
  • 19
  • 20
  • 21
  • 22
  • 23
  • 24
  • 25
  • 26
  • 27
  • 28
  • 29
  • 30