Magyar Gyermekorvosok
Társasága

15 éves fiú 3 hónapja fennálló, a bal emlőbimbóra és bimbóudvarra lokalizálódó, nedvedző bőrtünettel jelentkezett a bőrgyógyászati rendelésen.

Rovatunkban a leletekben gyakran használt „jelekre” szeretnénk felhívni a figyelmet. A leletek fogalmazásában, értékelésében elengedhetetlen egymás kifejezéseinek pontos értelmezése. A radiológusok régóta használják egy-egy kép-jelenség meghatározására a „jel” definíciót, a röntgenben használtak jelentõs része széles körben ismert, de az újabb modalitásokkal (CT, MR, ultrahang) észlelt eltérések rövid leírása nem feltétlenül értelmezhetõk a klinikusok számára. Reméljük a rövid, jellemzõ képpel, néhány szóval kiegészített bemutatások felkeltik az olvasó érdeklődését.

A veleszületett szívhiba a leggyakoribb fejlődési rendellenesség, nagyjából 4–8/1000 élveszületéssel számolhatunk. A teljes tüdővéna-transzpozíció ritka, az összes vitium mindössze 2%-a, ilyenkor a tüdővénák a bal pitvar helyett direkt vagy indirekt módon a jobb pitvarba ömlenek. Az eltérés méhen belül legtöbbször jól kompenzált, megszületést követően a klinikum függvényében újszülött vagy fiatal csecsemőkorban motoros szívműtéttel korrigálandó. Obstrukcióval járó legsúlyosabb formái azonban emergenciális műtétet igényelnek a megszületést követő 24 órán belül, ami a korai diagnózis fontosságát húzza alá. A teljes tüdővéna-transzpozíció felismerése postnatalisan is kihívás, méhen belüli diagnózisa még ennél is nehezebb, intrauterin detekciós aránya az összes vitium közül a legalacsonyabb, mindössze 1,9%. Esetbemutatásunk tudomásunk szerint hazánkban az első, antenatalisan felismert sinus coronarius típusú teljes tüdővéna-transzpozíciós magzat sorsáról számol be.

Congenital heart disease is the most common congenital abnormality in the human fetus, the incidence is about 4-8/1000 livebirths. Total anomalous pulmonary venous connection is a rare form of congenital heart disease, it accounts about 2% of all cardiac malformations. It is characterized by an anomalous connection of the pulmonary veins to the right atrium instead of the left atrium. In utero this condition is usually well tolerated, after birth corrective surgery is needed according to the clinical signs of the affected baby. When total anomalous pulmonary venous connection is complicated by pulmonary vein obstruction, the condition is lifethreatening, immediate surgical repair is mandatory soon after birth. Postnatal diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection is very difficult, the prenatal recognition is extremely challenging. It is one of the most common cardiac diseases that is missed by prenatal diagnosis, the antenatal detection rate is the lowest from all form of congenital cardiac malformations, about 1.9%. This is a case presentation of the first, antenatally recognised fetus with coronary sinus type total anomalous pulmonary venous connection.

Az Anyagcsere Sarok következő értekezéseiben sorra vesszük és röviden ismertetjük a kiterjesztett újszülöttkori szűréssel felismerhető veleszületett anyagcsere-betegségeket.

Hazánkban az elmúlt 13 évben számos kórház bocsátott haza lélegeztetőgéppel élő gyermekeket. Kórházunkból ebben az időszakban összesen 9 beteget engedtünk haza otthonába lélegeztetőgéppel. Cikkünkben röviden összefoglaljuk a kórházunkból különböző alapbetegségek miatt lélegeztetőgépen lévő gyermekek hazabocsátása előtti teendőket. Hazamenetelük előtt a gyermekek 3-15 hónapot töltöttek kórházban, ez idő alatt oktattuk a szülőket az ápolási, ellátási teendőkre, emellett beszereztük a hazabocsátáshoz szükséges engedélyeket és nyilatkozatokat. Otthonukban kéthetente szakorvos látogatja őket, elektív kórházi felvételükre kezdetben félévente, majd évente kerül sor. Tekintve, hogy hazánkban még nincs érvényben lévő irányelv ezen betegek otthoni ellátására vonatkozóan, mi magunk szakmai kollégiumok, illetve ebben jártas szakemberek segítségével dolgoztunk ki eljárásrendet annak érdekében, hogy ezek a gyermekek otthon is biztonságos környezetben élhessenek, megfelelő, rendszeres orvosi ellenőrzés alatt álljanak, szükség esetén soron kívül, azonnal kórházi kezelésben részesüljenek. Várjuk, hogy egységes irányelv jelenjen meg ezen betegek ellátásával kapcsolatban.

In the past 13 years many hospitals discharged patients having PAP/Respirator machine in their home. Nine patients were discharged in this period. Our paper gives a short summary about the pre-discharge activities for patients on continuous respirator needs. The children spent 3-15 months in our hospital before their submission. During this time, the parents were trained for special care and nursing routines, the discharge permissions and consents were also obtained. The discharged patients are visited by pulmonologist twice in a month, and they have elective hospital examination semi-annually then annually. Because there are no nationwide guidelines in Hungary, our patients were discharged based on our local protocol. In order to ensure safety life, regular medical controls as well as immediate hospital treatment in case of emergency, we initiate writing a national guideline for the home care of patients with respiratory failure.

Célkitűzés: A felületes és kevert típusú II. fokú, gyermekkori égési sérülések ezüst tartalmú, elgélesedő hab-kötszerrel és cink-hialuron géllel kiegészített kezelése kapcsán elért eredmények bemutatása. Betegek és módszer: A szerzők 2014. január 1. és 2015. december 31. között végeztek prospektív vizsgálatot. Összesen 73 gyermeket kezeltek géllel kiegészített kötszerrel, felületes és kevert típusú másodfokú égés miatt. Eredmények: A speciális kötszer használata során az égési területek átlagosan a primer ellátást követő 6-7. napon hámosodtak. A kötszer használata mellett fertőzés egy gyermeknél alakult ki, ami orális antibiotikus kezelésre gyógyult. Következtetések: A kezdeti tapasztalatok alapján a vizsgált kezelési eljárás, kíméletes, gyermekbarát és költséghatékony kezelést, jó sebgyógyulást és kedvező kozmetikai eredményt biztosít. A közép- és hosszú távú eredményekről, a szerzők a későbbiekben kívánnak beszámolni.

To present the results of treating children with superficial and mixed second-degree burn injuries with zinc-hyaluronon gel combined with a special foam dressing containing silver. Patients, methods: We conducted a prospective study between January 1, 2013 and December 31, 2015. A total of 73 children were treated with Aquacel Ag foam and Zn-hyaluronon gel. Results: We observed the epithelialization of the burned areas on the 6 or 7 days after the primary treatment. From the 73 children treated with this dressing, we have diagnosed wound infection only one case, the patient was treated with oral antibiotic. Conclusions: Based on our experiences, we could achieve gentle, child-friendly, and cost-effective treatment, excellent wound healing and favorable cosmetic results.

Az igen kis súlyú (ELBW) koraszülöttek életben maradási esélyei jelentős mértékben javultak, így éretlenségüknek megfelelően a nyitott ductus előfordulási aránya megsokszorozódott. Ennek ellenére a hemodinamikailag jelentős, gyógyszeres, illetve műtéti kezelést igénylő esetszám töredékére esett, melyet Magyar Honvédség Egészségügyi Központ adataival illusztrálok. Munkám célja a jelenség okának tisztázása. A diagnosztikus, terápiás teendők vita tárgyát képezik. Amennyiben gyógyszeres kezelésre szorulunk az ibuprofen terápia a leginkább elfogadott. Paracetamol alkalmazása világszerte terjed, de a toxicitás kérdése még nem kellően tisztázott.

The survival rate of ELBW premature infants has significantly improved, subsequently the incidence of patent ductus arteriosus has multiplied. Despite this fact, the number of haemodynamically significant patent ductus arteriosus requiring pharmacological or surgical therapy, has dropped to a fraction. I demonstrate this with the data of the Medical Centre, Hungarian Defence Forces (Budapest, Hungary). The purpose of this clinical report is to clarify this phenomenon. Diagnostic and pharmacological management are still controversial. The generally accepted drug is ibuprofen. Paracetamol therapy has been spreading worldwide, but the danger of its toxicity requires further studies.

Az eosinophil colitis (EC) a vastagbél ritka, krónikus, immunmediált gyulladása, szövettanát a colon túlnyomóan eosinophil sejtes infiltratiója jellemzi. Leggyakoribb tünete a véres széklet és a hasi fájdalom. Előfordulása csecsemőkorban és serdülőkorban és fiatal felnőttkorban mutat egy-egy csúcsot. Az EC csecsemőkorban beningnus kórkép, a tünetek sok esetben maguktól is elmúlnak, így gyakran nem kerül sor a pontos diagnózis felállítására. A betegség kialakulásában feltehetően fontos szerepet játszik a táplálékban található allergén fehérjékre adott túlérzékenységi reakció, ezért az allergének kerülésével – így például anyai eliminációs étrend vagy extenzíven hidrolizált tápszeres táplálás – a panaszok legtöbbször gyorsan megszűnnek. Súlyos, elhúzódó esetekben azonban aminosavalapú tápszer bevezetésére is szükség lehet. Ezen utóbbi esetek tünettana jelentős átfedést mutat a csecsemőkori gyulladásos bélbetegségekkel, komoly differenciáldiagnosztikai nehézséget okozva. Az EC idősebb gyermekekben és felnőttekben hosszabb, kiszámíthatatlan lefutású betegség, melynek kezelése gyakran csak gyógyszerekkel lehetséges.

Eosinophilic colitis (EC) is a rare, chronic, immune mediated inflammation of the colon, characterized histologically by an eosinophil-predominant infiltration of the mucosa. The main symptoms are rectal bleeding and abdominal pain. There are two peaks of prevalence, one in early infancy and one in at adolescent age. EC in infants is a self-limiting disorder, the symptoms tend to cease spontaneously. It is assumed that a non-IgE mediated food hypersensivity reaction plays the key role in the pathogenesis. Dietary restrictions typically lead to a quick resolution of rectal bleeding. In severe, chronic cases, however, introduction of amino acid-based formula feeding may be necessary. These cases have overlapping symptoms with very early onset Crohn’s Disease, and they pose a differential diagnostic challenge. EC in older children is usually more severe, and with time pharmaceutical treatment becomes necessary.

Bevezetés: Magyarországon a magas átoltottság következtében a kanyaró fertőzés késői szövődményével a szubakut szklerotizáló panencephalitisszel nem találkozunk. Esetismertetés: A 9,5 éves ukrán fiú tanulási nehézségről számolt be. Ezt progresszív kognitív hanyatlás, magatartás és viselkedészavar követte. Később aszinkron myoclonusokat tapasztalt testszerte. Spasticus tetraparesise alakult ki, vizelet és széklettartási zavarral. Látása is megromlott. Anamnézis felvétele kapcsán derült fény 6 hónapos korában elszenvedett kanyaró fertőzésre. Szubakut szklerotizáló panencephalitist diagnosztizáltunk. Következtetés: frissen kialakult tanulási nehézség, társuló magatartás és viselkedészavar kapcsán differenciáldiagnosztikai gondolkodásunkban változatlanul legyen jelen a kanyaró késői szövődményének a lehetősége is.

Background: in Hungary the vaccination coverage rate for measles is above 95%. So we do not see patients with subacute sclerosing panencephalitis, the late complication of measles infection. Patient: a 9,5 year old Ukrainian boy reported failure in school. It was followed by cognitive decline and changes in his behaviour. Later asynchronous myoclonic jerks appeared all over his body. Spastic tetraparesis developed with urinary and faecal incontinence. His vision deteriorated as well. In his medical history measles infection was reported at the age of 6 months. Subacute sclerosing panencephalitis was diagnosed. Conclusion: in case of school failure with cognitive decline and behavioural changes we have to calculate with the possibility of subacute sclerosing panencephalitis, the late complication of measles infection as well.

A perinatalis gyászfeldolgozás a gyásztámogatás egy speciális területe. A perinatalis veszteségek feldolgozási nehézségét, éppen az a tény adja, hogy nincs – vagy alig van – konkrét emlékkép az elhunyt csecsemőről. A szülői gyász, ezekben az esetekben elhúzódó lehet, komplikált gyásszá válhat. A társas támogatás hiánya szembetűnő, a veszteséget átélt édesanya fájdalmával magára marad. Egy esetismertetésen és értelmezési keretein keresztül kívánjuk bemutatni, hogy miként tud hatékony támogatást nyújtani egy speciálisan képzett szakember, melyek lesznekazok a szempontok, amelyek a támaszadás folyamatában preferenciát élveznek.

Perinatal grief processing is a special area of grief support. The difficulty of perinatal grief processing lies in the fact that there is no, or little specific memory about the deceased baby. Parental grief in these cases can be lengthy, and may turn into a complicated grief process. The lack of community support is evident, the mother who lived through the loss is left alone with her pain. We wish to demonstrate, through a case study and its interpretation, how a specially trained professional can provide efficient support, and what the priority considerations are in the support process.

Bevezetés: A fehérjevesztő enteropathia egy ritka komplikációja a különböző gastrointestinalis kórképeknek, mely komplex klinikai képet mutat. Esetismertetés: 16 éves leány virális infekció tüneteivel, epigastrialis hasi fájdalom és hányás miatt érkezett ambulanciánkra. Fizikális státuszában kiemelendő mindkét oldali bokaduzzanata. Laboratóriumi paramétereiben alacsony albuminszintet (18 g/l, referenciatartomány: 35–52 g/l), illetve emelkedett eosinophil granulocyta számot (14,5%, referenciatartomány: 0–7%) láttunk. Miután kizártuk a fehérjevesztés hepaticus, cardialis és vese eredetét, és a panaszok perzisztáltak, felső endoscopiát végeztünk. A vizsgálat során az antrum és a corpus nyálkahártyája diffúzan erythaemás, fekélyes és vérzékeny volt. A corpusból vett biopsiából végzett polimeráz-láncreakió igazolta a cytomegalovírus (CMV) fertőzést. Tekintettel a nem szűnő panaszokra valgancyclovir terápia került bevezetésre, amelyet követően fehérjevesztése megszűnt. Megbeszélés: Az epigastrialis hasi fájdalom és hányás, illetve kétoldali lábszároedema hátterében a fehérjevesztő enteropathiára is gondolni kell. Esetünkben egy cytomegalovírus-fertőzés állt a fehérjevesztő enteropathia hátterében, mely rendszerint terápia nélkül is gyógyul.

Introduction: Protein-losing enteropathy is a rare complication of a variety of intestinal disorders, with complex symptoms. Case-report: A 16-year-old girl, with the symptoms of viral infection, epigastric pain and vomiting was admitted to our hospital. On physical examination there was edema of both ankles. Laboratory parameters showed hypoalbuminaemia (18 g/l, reference range: 35–52 g/l) with elevated eosinophil counts (14,5 %, reference range: 0–7 %). We ruled out hepatic, cardiac and renal causes of hypoproteinaemia. Endoscopic examination revealed numerous patchy erythemas and ulcers in the mucosa of the antrum and corpus. Polymerase chain reaction for cytomegalovirus (CMV) was positive from the biopsy of the corpus proving cytomegalovirus infection. In view of the persisting symptoms valgancyclovir therapy introduced. Conclusion: The symptoms of protein-losing enteropathy are often non-specific, including epigastric pain, vomiting and edema of both ankles. In our case the CMV infection caused the protein-losing enteropathy, which usually heals without treatment.

A nasalis dermoid cysta ritka veleszületett fejlődési rendellenesség, legtöbbször már csecsemőkorban felismerésre kerül. Általában orrgyöki szövetszaporulat képében jelentkezik. Klinikai jelentőségét az adja, hogy kommunikálhat a központi idegrendszerrel. Ennek megítélése céljából és a műtéti terv elkészítéséhez szükség van CT-, bizonytalan lelet esetén MR-vizsgálat elvégzésére. Benignus elváltozás, a szövődmények és a kiújulás megelőzése érdekében mégis korai, komplett eltávolítása javasolt. A szerzők egy 1,5 éves gyermek kórtörténetét ismertetik, aki az orrnyergén kialakult duzzanat miatt került kivizsgálásra. Arckoponya CT-vizsgálata a homlokcsonton defektust ábrázolt, de intracranialis térfogalást nem mutatott. A műtétet követően recidíva nem jelentkezett. A szövettani vizsgálat dermoid cystát igazolt.

Nasal dermoid cyst is a rare congenital anomaly, usually seen in infancy. It presents as a midline mass, most commonly in the glabellar region. Its clinical importance hinges on its potential to communicate with the central nervous system. Preoperative diagnosis of an intracranial connection is important for surgical planning. CT, in case of unsure finding MRI is necessary. It is a benign lesion, but early surgical intervention is essential to avoid complications and recurrence. The authors present the history of a 1,5-year-old child, who had a nasal mass in the glabellar region. Craniofacial CT scan find bony destruction of the frontal bone without intracranial extension. After surgical excision, no recurrence was detected. Histology revealed dermoid cyst.

ECCO (European Crohn’s and Colitis Organisation) was founded in 2001 and now is the largest forum for specialist in IBD in the world. The ECCO expanded from an organisation comprising 14 Country Members to an association assembling 36 member states of the Council of Europe and facilitating collaborations beyond Europe’s borders.The ECCO has an official journal, The Journal of Crohn’s and Colitis (JCC). It publishes original articles, review articles, editorials, ECCO Guidelines, short reports, abstracts and letters to the Editor. JCC is being published every month. In 2015 the journal had an impact factor: 6,585. https://www.ecco-ibd.eu/

A szoptatás legalább 6 hónapos korig a csecsemő számára az ideális táplálási mód (1). Az anyatej adását a hozzátáplálás mellett is folytatni kell, és a hozzátáplálás nem késlekedhet 4 és 6 hónapos koron túl. 12 hónapos kor előtt a tehéntej nem válthatja ki a legfőbb folyadékot jelentő anyatejet, vagy ennek hiányában a tápszert.

Ma Magyarországon az emberek kétharmada sorolja a legnagyobb problémák közé az egészségügyet. Azt az egészségügyi rendszert, ahol az intézmények a szülők elszállásolását sem tudják megoldani a gyermek kórházi kezelésének idejére. Az SCA Hygiene Products Kft. a Bethesda Kórház Alapítvány és a Magyar Gyermekorvosok Társaságának támogatásában pályázat útján kínál lehetőséget a helyzet orvoslására.

A korábbi évekhez hasonlóan, a Magyar Gyermek-gasztroenterológiai Társaság ebben az évben is jutalmazta a gasztroenterológiai témában beérkező előadásokat. Ebben az évben azonban nem egy háromtagú bizottság értékelte az elhangzó előadásokat, hanem a hallgatóság – a nemzetközi konferenciákon alkalmazott – „Értékelési Skála” alapján. A három legjobb előadót és előadásának absztraktját alább közöljük. Gartulálunk munkájukhoz! Veres Gábor dr. a Magyar Gyermek-gasztroenterológiai Társaság elnöke