Lejárt a biztonsági időkorlát.
Ha az oldal űrlapot is tartalmaz, annak mentése csak érvényes bejelentkezéssel lehetséges.
A bejelentkezés érvényességének meghosszabbításához kérjük lépjen be!
Felhasználó név:
Jelszó:
 
Gyermekgyógyászat
Tudományos és továbbképzési szaklap

 
A Gyermekgyógyászat a Magyar Gyermekorvosok Társaságának nagy múltú, hagyományokkal rendelkező tekintélyes országos folyóirata. A lap magas minőségét és a gyermekorvosok körében való elfogadottságát a neves szerzői és szerkesztő gárda garantálja, amely vezető hazai gyermekgyógyász szaktekintélyekből áll. A lapban megjelenő tartalom gerincét az eredeti közlemények jelentik. A hazai gyermekorvosok körében iránymutató és mértékadó szakmai lap.

Megjelenik: Kéthavonta
ISSN: 0017-5900
Célcsoport: a Magyar Gyermekorvosok Társaságának tagjai, kórházak, klinikák orvosai
Példányszám: 3.000

2014. januártól a Gyermekgyógyászat folyóiratot új kiadó, a Semmelweis Kiadó jelenteti meg. Ennek megfelelően a kéziratok leadásának módja is megváltozott.

Kérjük, hogy a Szerzői útmutató pontos betartása után a kéziratot Dr. Vincze Juditnak címezzék, e-mail: vincze.judit@kiado.semmelweis-univ.hu


A Gyermekgyógyászat folyóirat 8 pontos kredittel rendelkezik, tehát már 8 gyermekgyógyászati kreditpontban is részesülnek folyóiratban megjelenő teszteket helyesen kitöltők.
Ehhez legalább 5 lapszám tesztjét szükséges kitölteni és összességében a kérdések minimum 70%-ára helyesen kell válaszolni.

SZERZŐI ÚTMUTATÓ >>



Keresés a folyóiratokban
 
Keresés (kulcsszavakban, szerzők szerint és cikk szövegben)

    

 
Tartalom

Fabry-betegség: terápiás és utánkövetési irányelvek English
Szerző(k): Kovács Árpád Ferenc dr., Ponyi Andrea dr., Constantin Tamás dr., Kovács Gábor dr., Németh Krisztina dr., Varga Edit dr., Lengyel Anna dr., Pinti Éva dr., Horváth Zsuzsanna dr., Bereczki Dániel dr., Kádár Krisztina dr., Medvecz Márta dr., Anker Pálma, Erdõs Melinda dr., Molnár Mária Judit dr., Müller Veronika dr., Seres Éva dr., Müllner Katalin dr. Széchey Rita dr.8, Vastagh Ildikó dr.2,9, Reismann Péter dr.7, Gyimesi Tamás dr.10, Nyolczas Noémi dr.11, Noszek László dr.12, Hadzsiev Kinga dr.13, Faludi Réka dr.14, Wittmann István dr.10, Takács Hedvig dr.15, Sepp Róbert dr.15, Maródi László dr.4, Fekete György dr.1
A leggyakoribb lizoszomális megbetegedés, a Fabry-betegség hátterében az X kromoszómán elhelyezkedõ GLA gén patogén génvariációi állnak. Ennek következtében az alfa-galaktozidáz-A enzim teljes hiánya vagy csökkent bioaktivitása alakul ki, amely kóros glikoszfingolipid felhalmozódást eredményez. A glikoszfingolipid-depozitumok hosszú távon irreverzibilis szervi károsodásokhoz és életet veszélyeztetõ szövõdmények megjelenéséhez
vezethetnek. A glikoszfingolipid-felhalmozódás lassításához betegségspecifikus terápia érhetõ el. Az intravénásan alkalmazható enzimpótló kezelés mellett Magyarországon is elérhetõ a per os adagolású farmakológiai chaperon terápia.
A jelen dolgozat ajánlásait egy, a magyarországi Fabry-betegek kezelésében részt vevõ orvosokból, a diagnosztika területén dolgozó biológusokból és egyéb szakemberekbõl álló multidiszciplináris munkacsoport foglalta össze. A munkacsoport áttekintette a korábbi klinikai tanulmányokat, a publikált vizsgálatokat és a közelmúltban megjelent nemzetközi
és nemzeti útmutatókat.

A bronchopulmonalis dysplasia hatása koraszülöttek fejlõdésére English
Szerző(k): Gráf Rózsa dr., Boross Gábor dr., Nagy Anett dr., Kalmár Magda dr.
Bevezetés. A koraszülöttség mint a fejlõdés súlyos rizikótényezõje régóta az orvosi és a pszichológiai kutatások elõterében áll, de még mindig sok a feltáratlan összefüggés ezen a területen. Ezek közé tartozik a bronchopulmonalis dysplasia (BPD) szerepe, ami a koraszülöttség egyik leggyakoribb komplikációja, jelentõsen hozzájárul a koraszülöttek mortalitásához és morbiditásához, továbbá rontja mind a mozgás, mind a kognitív funkciók fejlõdési perspektíváit. Az elmúlt évtizedekben a neonatológia fejlõdésével, az újabban elérhetõ gyógyszerekkel és módszerekkel jelentõsen növekedett az egyre éretlenebb koraszülöttek túlélése, és ezzel együtt nõtt a BPD elõfordulása.
Cél. Kutatásunkban a BPD hatását vizsgáltuk extrém éretlen koraszülöttek csecsemõ- és kora gyermekkori pszichomotoros fejlõdésére a Brunet–Lésine-skála segítségével.
Eredmények. A vizsgált mintánkat képezõ alacsony születési testtömegû koraszülött gyerekek fejlõdési mutatói az átlag adatok tükrében elérik a normál szintet, a fejlõdési skála normáihoz viszonyítva az alacsonyabb övezetbe tartoznak.
Azok a gyerekek, akiknél a koraszülöttséget BPD komplikálta, minden területen (nagymozgás, finom motoros koordináció, beszéd, szociabilitás) alacsonyabb szintet értek el, mint a nem BPD-s koraszülöttek. A BPD-s gyerekek hátránya a mintánk által lefedett életkori sávon belül (7–15 hónap) az életkorral fokozódik.
Következtetés: a BPD jelentõsen megnöveli a fejlõdés zavarának kockázatát, ugyanakkor a BPD-s gyerekek korántsem képeznek homogén mintát. Az átlagok mögött igen nagy szórások húzódnak meg. További kutatások feladata annak tisztázása, hogy milyen további rizikó-, illetve protektív faktorok döntik el a BPD által érintett koraszülöttek fejlõdési
kimenetét.

Gyermekkorban végzett 3 portos laparoszkópos lágyéksérv mûtéttel elért kezdeti eredményeink  egy egyetemi centrum tapasztalatai English
Szerző(k): Etlinger Péter dr., Miskolczi Nóra dr., Hajnal Dániel dr., Szabó Andrea dr., Kovács Tamás dr.
Célkitûzések. Az osztályunkon bevezetett 3 portos laparoszkópos sérvmûtét elsõ eredményeinek vizsgálata a mûtéti idõ, a szövõdmények és a kiújulás vonatkozásában.
Betegek és módszerek. A 2015–2020 közötti idõszakban 112 gyermeket operáltunk. A mûtéti idõt a három legtöbb mûtétet végzõ sebész elsõ 17–17 mûtétje vonatkozásában elemeztük.
Eredmények. 112 operációból 104 esetben egyoldali, 8 esetben kétoldali volt a mûtéti indikáció, 23 esetben a mûtét során észleltünk ellenoldali lágyékgyûrût. Két konverzió és 1 kiújulás történt (a 13,2 hónapos utánkövetési periódusban).
A standard egyoldali esetekben a mûtéti idõ 15 és 70 perc között mozgott a 3 sebész vonatkozásában.
Következtetések. Kedvezõ rövid és hosszú távú eredményeink alapján ez a lágyéksérv mûtéttípus jó alternatívája lehet mind a nyitott, mind az egyéb laparoszkópos beavatkozásoknak.

Magas vérnyomás gyermekkorban? – Gordon-szindróma is lehet! English
Szerző(k): Beniczky Nikolett Jusztina dr., Bense Tamás dr., Gács Zsófia dr., Széchenyi Renáta dr., Sallai Ágnes dr.
ÖSSZEFOGLALÁS A gyermekkori hypertonia korai felismerése és kezelése kulcsfontosságú a késõbbiekben kialakuló szövõdmények elkerülése céljából. Jelen esetismertetésünk során egy teljesen panaszmentes hatéves fiúgyermeknél, rutin háziorvosi vizsgálat során észlelt hypertonia hátterében álló ritka betegséget, a Gordon-szindrómát mutatjuk be.
Az autoszomális domináns öröklõdést mutató Gordon-szindróma, azaz 2-es típusú pseudohypoaldosteronismus alapja a vese distalis tubulusaiban lévõ NaCl-kotranszporter túlmûködése, azaz fokozott nátrium- és kloridreabszorpció, melyet hyperkalaemia és hyperchloraemia kísér. Lévén, hogy a distalis tubulusok nátrium-klorid kotranszporterei thiazidszenzitívek, a káliumürítést fokozó, vízhajtó hatású hydrochlorothiazid adásával megfelelõ terápiás választ értünk el.

Traumás eredetû intraepidermalis bõrvérzés a talpon English
Szerző(k): Tokodi István dr.
ÖSSZEFOGLALÁS A traumás eredetû intraepidermalis bõrvérzés (legismertebb nevén „talon noir”) tünetmentes elváltozás, amely a bõrre ismétlõdõen kifejtett lapszerinti csavaró, nyíró jellegû erõbehatás következménye. A szerzõ egy 11 éves leány esetét ismerteti, akinél a jobb oldali bokasérülés kezelésére feltett rögzítõ levétele után a talpon jelentkezett
a kórkép. Az eset érdekessége, hogy az addig kímélt lábon és a nem rögzített, mindvégig terhelt lábon egyidõben jelent meg a vérzés. A betegnél az anamnézis és a klinikai kép alapján felállítható volt a diagnózis. A szerzõ kihangsúlyozza, hogy a kórtörténet részletes ismerete nélkül a differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jövõ kórképek elkülönítése
nehézségekbe ütközhet. A „talon noir” jóindulatú, a végtagok kímélete mellett spontán megszûnõ elváltozás.

Gyermekkori krónikus intestinalis pszeudoobstrukció – esetismertetés English
Szerző(k): Takátsi-Horváth Ágnes dr., Cseh Áron dr., †Veres Gábor dr., Kovács Márta dr.
A krónikus intestinalis pszeudoobstrukció (CIPO) a legsúlyosabb bélmotilitási rendellenesség, melyet ismétlõdõ vagy folyamatosan fennálló bélelzáródásos tünetek jellemeznek, azonban mechanikus elzáródás nem mutatható ki. Különbözõ heterogén betegcsoportok tartoznak a kórképhez, melyeknél a bél neuromuscularis összetevõinek
szerkezete és/vagy funkciója károsodik. A gyermekkori intestinalis pszeudoobstrukciót (PIPO) eredményezõ kórképeket elsõsorban a primer formákhoz sorolhatjuk. A kórkép diagnosztizálása továbbra is kihívást jelent; a klinikai, radiológiai, manometriás és szövettani eredmények értékelésén alapul. A jelenlegi terápiás lehetõségek korlátozottak
és elsõsorban szupportív jellegûek, céljuk a beteg optimális tápláltsági állapotának fenntartása. A gyógyszeres kezelés hatásossága mérsékelt. Ha a beteg az enteralis táplálást nem tolerálja, sebészi beavatkozás – gastrostoma és/vagy jejunostoma felhelyezése – indokolt, de akár teljes parenteralis táplálás is szükségessé válhat. Jelenleg az
egyetlen definitív gyógymód a vékonybél-átültetés.
A szerzõk egy 11 éves leány esetét mutatják be, akinél több alkalommal jelentkeztek ileusos és subileusos tünetek. Elsõ felvételekor volvulus lehetõsége miatt exploratív laparotomia történt, mely mechanikai akadályt nem igazolt. A késõbbiekben a pszeudoobstrukciós ileusos epizódok konzervatív kezelés mellett oldódtak. A beteg nyomon követése során jelenleg jól van. A hisztológiai és genetikai vizsgálatok mitokondriális betegséget nem igazoltak.

Diagnosztikus nehézséget okozó mesodiverticularis köteg English
Szerző(k): Farkas László dr., Lazáry György dr., Ruttner Pál dr., Farkas Gábor dr., Rónaky Rebeka dr., Csákváry Violetta dr.
Bevezetés: Akut hasat serdülõkorban fõként az appendicitis és a nõgyógyászati betegségek okoznak.
Ritkán, korábban nem felismert fejlõdési rendellenességek elsõ tünete is lehet.
Esetismertetés: 14 éves leányt vizsgáltunk három napja tartó jobb alhasi panaszok miatt. A hasi ultrahang egy 3x6 cm-es, keringést nem mutató, bizonytalan eredetû terimét ábrázolt a jobb alhasban. A natív hasi felvételen vékonybél ileus ábrázolódott. A nõgyógyászati vizsgálat megcsavarodott petefészket valószínûsített. A laparoszkópos exploráció
során mesodiverticularis köteg által leszorított bélkacsokat találtunk. A leszorítást oldottuk, a diverticulumot rezekáltuk.
Következtetések: Kisgyermekkort követõen a mesodiverticularis köteg okozta strangulációs ileus ritka, különösen lányoknál.
Adekvát kezelés nélkül bélelhalást, szeptikus sokkot okozhat.

Anya-, újszülött- és csecsemõábrázolás a képzõmûvészetben III.
Szerző(k): Harmat György dr.

Magyar Gyermekorvosok Társasága 2021. évi Nagygyûlése

Bejelentkezés
Most már titkosított kapcsolaton keresztül kommunikál a szerverrel.

MGYT tagdíj összege:

  • Nyugdíjasoknak, akik nyugdíj mellett munkát nem vállalnak: 1.500.- Ft/év
  • Nem nyugdíjasoknak és azon nyugdíjasoknak, akik nyugdíj mellett munkát vállalnak: 5.000.- Ft/év
Bankkártyák
simplepay
11743002-20087922
Tovább
  • Nestle
Kérem várjon...
Kongresszusok listája
  • H
  • K
  • Sze
  • Cs
  • P
  • Szo
  • V
  •  
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • 11
  • 12
  • 13
  • 14
  • 15
  • 16
  • 17
  • 18
  • 19
  • 20
  • 21
  • 22
  • 23
  • 24
  • 25
  • 26
  • 27
  • 28
  • 29
  • 30