Magyar Dermatológiai Társulat

A pemphigus csoport betegségei krónikus lefolyásúak, az autoimmun hólyagos kórképek csoportjába tartoznak. Jellegzetes bőr- és nyálkahártya-tüneteket mutatnak. Fő típusai a pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus és paraneoplasticus pemphigus. A szerzők célja a pemphigus csoport betegségeinek bemutatása, valamint a legújabb terápiás lehetőségek összefoglalása a külön részben tárgyalt paraneoplasticus és IgA pemphigus kivételével.

The diseases of the pemphigus group are chronic conditions belonging to the autoimmune blistering disorders. They appear with characteristic skin and mucous membrane symptoms. Their major forms are pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, and paraneoplastic pemphigus. The aim of this review is to present the diseases of the pemphigus group and to summarize the latest therapeutic options with the exception of paraneoplastic and IgA pemphigus that are discussed separately.

A bullosus pemphigoid az időskor hólyagos betegsége, és egyben a leggyakoribb autoimmun subepidermalis hólyagos betegség. A bőrt és a nyálkahártyát érintő tünetek többnyire feszes falú, erythemás udvarral körülvett hólyagok, eróziók formájában jelentkeznek, azonban az esetek 20 %-ában a hólyagok teljesen hiányozhatnak. A viszkető elváltozások lokalizált és generalizált formában is kialakulhatnak. A szerző a kevésbé típusos, ritka formákat, a betegség hátterében álló prediszponáló tényezőket és az európai irányelvekből átvett terápiás javaslatokat ismerteti.

Bullous pemphigoid is the most common autoimmune subepidermal blistering disease in elderly people. The disease typically manifests on the skin and the mucosa with tense bullae or erosions with surrounding erythema, but in up to 20% of affected patients, bullae may be completely absent. The localized or generalized skin lesions usually present with itch. The author presents the rare, atypical forms of the disease, the most common triggering and predisposing factors, and the new therapeutic recommendations according to the European guidelines.

A nyálkahártya pemphigoid (MMP) egy autoimmun, subepithelialis hólyagképződéssel járó betegség. Leggyakrabban az orális és oculáris mucosán, ritkábban a nasopharynx, oesophagus, larynx területén és az anogenitális régióban jelentkezik. A diagnózis alapját a klinikai kép és a szövettan együtt adja, az epithel bazális membránja mentén lineáris IgG, IgA, vagy C3 depozíció detektálható. Enyhébb esetben a helyi vagy intralézionális szteroid terápia mellett egyéb gyulladáscsökkentő gyógyszerek, immunmodulánsok (dapson) vagy antibiotikum (doxycyclin) adása javasolt. Súlyos lefolyás esetén szisztémás terápiát alkalmazunk, kortikoszteroidot egyéb immunszuppresszív szerekkel kiegészítve, illetve biológiai terápiát (rituximab és TNFa-gátlók) vagy kombinált IVIG és rituximab kezelést.

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is an autoimmune subepithelial blistering disease. Oral and ocular mucosae are the most frequently affected areas, but the nasopharynx, esophagus, larynx and anogenital region can also be involved. It is characterized by linear deposition of IgG, IgA, or C3 along the basement membrane zone. In low-risk cases topical, intralesional corticosteroids are administered, together with anti-inflammatory, immunomodulatory (dapsone) drugs or antibiotics (doxycycline). In severe, high-risk cases we apply systemic corticosteroids and immunosuppresive agents, or biological therapies (rituximab and anti-tumour necrosis factor drugs), or combination treatment of rituximab and intravenous immunoglobulins (IVIG)

A linearis IgA dermatosis egy ritka, gyermekeket és felnőtteket egyaránt érintő autoimmun hólyagos betegség. Jelen tanulmány célja a kórkép összefoglalása klinikai, diagnosztikai és terápiás szempontból. A szubepidermális résképződés következtében a bőrön feszes falú hólyagok jelennek meg, a klinikai képet továbbá urticariform plakkok, erosiok és az elváltozások jellegzetes anuláris vagy lineáris mintázatban való csoportosulása jellemzi. Emellett hegesedéssel járó nyálkahártya érintettség is kialakulhat, mely maradandó szövődményeket okozhat. A definitív diagnózishoz elengedhetetlen a specifikus, antitest kimutatáson alapuló vizsgálatok elvégzése. A betegség általában jóindulatú lefolyást mutat, első vonalbeli kezelésként dapson választandó.

Linear IgA bullous dermatosis is a rare autoimmune blistering disorder, affecting both children and adults. The goal of this review is to summarize the clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of the disease. Subepidermal, tense blisters, urticariform plaques and erosions develop on the skin, typically in a grouped pattern. Annularly arranged lesions are referred to as “cluster of jewels”, while lesions forming a linear or arched pattern are named “string of pearls”. Mucosal involvement is also present in some cases, and scarring may lead to permanent complications. Specific autoimmune diagnostic tests are essential for the definitive diagnosis. The first line treatment is dapsone and the disease shows a benign course in most cases.

A jelen összefoglaló munkában a szerzők a dermatitis herpetiformis klinikai jellemzőit és patomechanizmusát ismertetik röviden, majd a kórkép diagnoszikai algoritmusát részletezik. Bemutatják a kórkép korszerű kivizsgálási és kezelési protokollját az Európai Bőr- és Nemigyógyász Akadémia (EADV) 2021-ben megjelent bizonyíték és konszenzus alapú (S2) irányelvei tükrében.

In the present review, the authors briefly describe the clinical features and pathomechanism of dermatitis herpetiformis and detail the diagnostic algorithm of the disease. The up-to-date protocol for the management of the disease is presented in light of the evidence- and consensus-based (S2) guideline published by the European Academy of Dermatology (EADV) in 2021.

A szerzők az autoimmun hólyagos betegségek ritka formáira vonatkozó korszerű ismereteket foglalják össze, különös tekintettel a klinikai kép és a differenciáldiagnosztika aspektusaira, valamint az új terápiás modalitásokra. Az elmúlt években az ismertebb pemphigus és pemphigoid kórképek mellett a ritka formákról szerzett ismeretanyag is jelentősen bővült. Bár terápia vonatkozásában egyelőre nincs jelentős különbség az egyes altípusok között, differenciáldiagnosztikájuk, pontos ismeretük segítheti valós prevalencia feltérképezését, valamint a célzott terápiák jövőbeni bevezetését.

The authors summarize up-to-date knowledge about the rare forms of autoimmune blistering diseases, focusing on their clinical features, differential diagnosis and the modern therapy modalities. Besides the well known pemphigus and pemphigoid diseases, the knowledge about the rare autoimmune blistering diseases has been expanded. Although at this time, there is no significant difference between these diseases with regard to their therapy, the differential diagnosis is important for knowing their exact prevalences and it may lead to individual targeted therapies in the future.