Magyar Dermatológiai Társulat

Az idei évben, 2023-ban ünnepeljük azt, hogy 100 évvel ezelőtt jelent meg a Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle első száma. Idén van a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet Gyermekbőrgyógyászati Osztály fennállásának 90 éves évfordulója is. Ezek a jubileumok alkalmat teremtenek arra, hogy az aktuális lapszám elején megjelenő beszámolókkal egy rövid időutazást tegyünk a múltba, majd áttekintsük a jelent és az aktuális differenciál diagnosztikai kérdéseket, és kitekintsünk a jövő terápiás lehetőségeire is. Az ünnepi lapszámunkban megjelenő cikkekkel felhívjuk a figyelmet a multidiszciplináris gondolkodás szükségességére, ezért sebész és plasztikai sebész kollégáink cikkeit is olvashatják, melyek szintén megerősítik a gyermekbőrgyógyászat multidiszciplináris jellegét.

A ma Heim Pál Gyermekkórházként ismert intézet elődjében, a Magyar Királyi Állami Gyermekmenhelyen gondozottak ellátására hívták életre a gyermekbőrgyógyászati osztályt. A cikk első részében a Gyermekmenhely és az abból kialakult Gyermekkórház története kerül ismertetésre. Ezután pedig a magyar gyermekbőrgyógyászatot jelentősen meghatározó Bőrgyógyászati Osztály története kerül bemutatásra 1934-től napjainkig.

The ancestor of today’s Heim Pál Children’ Hospital was the Royal Hungarian Children’s Home. Here began the hospitalisation of children with skin diseases. After a brief history of the Children's Home and the later Hospital, the author presents the history of the Department of Paediatric Dermatology from 1934 to the present day.

Gyermekkorban az arcon megjelenő bőrelváltozások általában nagy riadalmat keltenek a szülőkben, de néha az orvosokban is. A kérdés az, hogy jóindulatú, átmeneti jelenségről van-e szó, vagy sürgős beavatkozást igénylő állapottal állunk szemben. Felnőttek esetében a szövettani mintavétel a kétes esetekben segítséget nyújt, azonban ez gyermekkorban különösen megfontolandó, a narkózis, a kötözés–sebgyógyulás és a maradandó heg következményei miatt. A cikk összefoglalja a javasolt diagnosztikai lépéseket ebben az életkorban. Az algoritmusok korát éljük, ahol a mesterséges intelligenciára támaszkodunk majd a jövőben, azonban ez az összefoglaló különös hangsúlyt fektet arra, hogy az egyes tünetek értékelése mellett a megfelelő orvosi tapasztalat és intuíció a differenciáldiagnosztika megkerülhetetlen és pótolhatatlan részét képezi ma még.

The skin lesions on the face of a child, usually causes a great alarm for both the parents and the doctors. The diagnostic checkup is not easy. The basic question is, if it is a benign, temporary phenomenon, or it is a condition requiring an urgent intervention. Histology helps in adult cases. In childhood, as the intervention is usually performed under anaesthesia with additional stress, bandages, wound-healing leaving permanent scars it is worth considering. The article summarizes the algorithms that should be followed during diagnostic steps at this age. We will rely on artificial intelligence, preparing algorithms for our diagnostic work in the future. This article particularly emphasises, that experience and intuition are essential for the perfect diagnosis.

Az orvostudomány fejlődésével, célzott terápiás lehetőségek megjelenésével olyan veleszületett betegségek, illetve tumorokkal járó szindrómák váltak kezelhetővé, melyekben korábban csak limitált, átmeneti eredményeket lehetett elérni sebészi beavatkozásokkal. A szerzők a legfrissebb kutatási eredményeket, terápiás lehetőségeket ismertetik jelentős kihívást jelentő, gyermekeket érintő betegségekben. Bemutatásra kerülnek a congenitalis melanocytás naevusok területén javasolt aktuális követési sémák és esetleges terápiás lehetőségek, valamint a gyermekkorban ritkaságnak számító melanoma malignum terápiás lehetőségei. A közleményben leírásra kerülnek a vascularis és lymphatikus malformációk, valamint a neurofibromatosisban elért legfrissebb eredmények, terápiás modalitások is.

As medical knowledge expands and targeted therapies emerge, there is newfound hope for treating congenital disorders and tumour-related syndromes that so far had been treated with surgeries, resulting temporary relief only. This article presents cutting-edge research and treatments for some of the most complex pediatric skin conditions. We demonstrate the evolving treatment landscape for congenital melanocytic nevi and the latest therapeutic strategies for pediatric melanoma malignum. Additionally, the article shows the most recent therapeutic breakthroughs in addressing vascular, lymphatic malformations, and neurofibromatosis.

A közönséges naevusok eltávolítása rendszeres ellenőrzés mellett csak irritáció, panaszokat okozó változás, vagy bőrgyógyászati javaslat esetén szükséges. A speciális anyajegyek (pl. Spitz-naevus, Halo naevus stb.) sebészeti eltávolításának szükségessége esetén ugyancsak alapvető fontosságú a bőrgyógyászati szakvizsgálat és javaslat. Különleges entitás a congenitalis melanocytás naevus. Az újszülöttek 1-3%-ában találkozunk kisméretű (<1,5 cm) congenitalis festéksejtes anyajeggyel, ritkábban pedig óriás (≥40 cm) naevussal. A melanoma előfordulási valószínűségének szempontjából a méretnél fontosabb a congenitális melanocytás naevusok száma, lokalizációja és morfológiája. Ezen naevusok kezelése egyénenként változó és csapatmunkát igényel (pl. bőrgyógyász, onkológus, sebész, aneszteziológus, gyermekgyógyász). Minden bőrmetszés heget hagy maga után és az életre szóló hegek tulajdonságait számos tényező befolyásolja. Ezek közé tartozik az életkor és a sebészeti technika is. A gyermekkorban végzett plasztikai sebészeti műtéteknél célszerű a legegyszerűbb – de a legkedvezőbb későbbi eredményre vezető – technikát választani, amikor lehetséges, kerülni a bonyolult lebenyplasztikákat és bőrpótló eljárásokat. A műtéti stratégia kialakításánál a társszakmák mellett elengedhetetlen a szülő és a gyermek bevonása is, valamint a gyermekkor sajátosságainak szem előtt tartása. A rekonstrukció befejezése optimális esetben a közösségbe menetel előtt, de legkésőbb tinédzser korig megtörténik.

The removal of common nevi is necessary only in case of irritation, changes causing complaints, or dermatological recommendations, in addition to regular inspections. In case of the need for surgical removal of special birthmarks (e.g. Spitz nevus, Halo nevus, etc.), a dermatological examination and recommendation are also essential. Congenital melanocytic nevus is a special entity. In 1-3% of newborn cases we encounter the small (<1.5 cm) congenital melanocytic nevus, and less often a giant (≥40 cm) nevus. The number, localization and morphology of congenital melanocytic nevi are more important than size in terms of the probability of melanoma occurrence. The treatment of these nevi varies individually and requires teamwork (e.g. dermatologist, oncologist, surgeon, anesthesiologist, pediatrician). All skin incisions leave a scar, and the characteristics of lifelong scars are influenced by many factors. These include age and surgical technique. For plastic surgery performed in childhood, it is advisable to choose the simplest technique – but the one that leads to the most favorable later results – when possible, to avoid complicated flap plasties and skin replacement procedures. When developing the surgical strategy, it is essential to involve the parent and the child in addition to the allied professions, as well as keeping in mind the characteristics of childhood. In the optimal case, the completion of the reconstruction should carry out before get into community, but at the latest by the teenage years.

A perforáló dermatosisokat klasszikusan négy fő csoportba sorolhatjuk. Mindegyik esetében jellemző a dermis alkotóelemeinek transzepidermális eliminációja. A diagnózis sok esetben kihívást jelent, így a szövettani feldolgozás mindenképpen javasolt. A hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, szerzői néven Morbus Kyrle (M. Kyrle), az akvirált perforáló dermatosisok csoportjába tartozik. A M. Kyrle gyermekkorban rendkívül ritka előfordulású bőrbetegség, gyakran társul más krónikus alapbetegségekkel.

Four major forms of primary perforating dermatoses have been described. Diagnostic workup may be challenging, the highly advised skin biopsy demonstrates the transepidermal elimination of dermal connective tissue. Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans also known as “Kyrle’s disease”, is classified as a subtype of acquired perforating dermatoses. Kyrle’s disease is extremely rare in children and is often associated with underlying chronic conditions.

A szerzők ismertetik a juvenilis xanthogranuloma egy szokatlan megjelenési formáját, a diagnózis felállításához szükséges vizsgálatokat, azok eredményeit a beteg esetén és a felmerülő differenciáldiagnosztikai kérdéseket. A nemzetközi irodalomban leírtak alapján tárgyalják a terápiás lehetőségeket, valamint ezekkel összevetve beszámolnak a beteg esetében választott kezelésről és annak eredményéről. Az esetet a juvenilis xanthogranuloma általában spontán regrediáló formájától lényegesen eltérő, agresszív, gyorsan növekvő tumor gyanúját keltő megjelenés különlegessége miatt tárgyalják a szerzők.

The authors present a juvenile xanthogranuloma case with unusual clinical features. The results of the checkupand the differential diagnosis’ respects. They discuss the novel treatment options based on the recent literature and refer to the results of the therapy in their patient. The case presents an extraordinary, rapidly growing, malignant tumor-mimicking variant of the benign, mostly spontaneously regressing juvenile xanthogranuloma.

A leukemia cutis egy extramedullaris leukemia forma, a bőr leukemiás sejtekkel való infiltrációját jelenti, a leukemiával diagnosztizáltak összesen kb. 5%-át érinti. A kórkép bármelyik leukemia típusban megjelenhet, bármely életkorban és mindkét nemben azonos megoszlással. A szerzők egy 14 éves lány esetéről számolnak be, aki az arcon, a hajas fejbőrön és a törzsön jelentkező lividerythemás nodusokkal jelentkezett a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet Bőrgyógyászati Osztályán. Klinikai, valamint laboratóriumi vizsgálatok felvetették a lymphoproliferatív betegség gyanúját, majd szövettani és csontvelő vizsgálat alapján bőrérintettséggel járó akut myeloid leukemia igazolódott.

Leukemia cutis is a subtype of extramedullary leukemia, characterized by the infiltration of the skin with leukemic cells. It affects approximately 5% of the patients diagnosed with leukemia. The disease may appear in any type of leukemia, at any age, with the same distribution in both sexes. The authors report a case of a 14-year-old girl who presented at the Dermatology Department of Heim Pál National Children’s Institute with livid-erythematous nodules on her face, scalp, and trunk. Clinical and laboratory tests suggested lymphoproliferative disease, which was confirmed with histological and bone marrow examination, and acute myeloid leukemia with skin involvement was proven.

Egy 15 éves, precursor B-sejtes lymphoblastos lymphoma cutan és subcutan beszűrődésével diagnosztizált fiúgyermek esete kerül bemutatásra. Az első bőrtünetek a fiú felvételét megelőzően 4 hónappal jelentkeztek, melyeket kezdetben területi bőrgyógyászaton és háziorvosi vizsgálat során a szülő elmondása szerint lipomának véleményeztek. Az esetleírás differenciáldiagnosztikája kapcsán röviden áttekintésre kerülnek a gyermekkori nodularis formában megjelenő dermatológiai kórképek klinikai sajátosságai is.

The case of a 15-year-old boy diagnosed with cutaneous and subcutaneous infiltration of precursor B-cell lymphoblastic lymphoma is presented. The patient’s first skin symptoms appeared 4 months prior to the first hospitalization. According to the parents, it was diagnosed as lipoma by his family doctor and his dermatologist. The differential diagnosis of the case and the clinical features of the pediatric dermatological conditions presenting in nodular form are briefly reviewed.

A komplikált bakteriális bőr-, és lágyrész fertőzések előfordulása gyermekkorban ritka, de ismeretük potenciálisan életet veszélyeztető voltuk miatt kiemelt fontosságú. A gyors diagnózis, az adekvát antimikrobiális terápia, valamint egyes esetekben az azonnali sebészi beavatkozás a túlélés kulcsa lehet. Az eset ismertetése során egy 7 éves obez, egyéb krónikus alapbetegséggel nem rendelkező lánygyermek kórtörténete kerül bemutatásra, akinél kezdetben ártalmatlannak tűnő, varicellás bőrtünetek talaján alakult ki életet veszélyeztető folyamat. Az esetbemutatás mellett röviden ismertetésre kerül a komplikált bakteriális bőr- és lágyrészfertőzések differenciáldiagnosztikája és kezelése is.

Complicated bacterial skin and soft tissue infections are rare in childhood, but their knowledge is of great importance because of their potentially life-threatening nature. Rapid diagnosis, immediate antimicrobial therapy and in some cases, urgent surgical intervention is needed. An 8-year-old otherwise healthy, obese girl is reported, who developed a life-threatening disease from seemingly harmless varicella symptoms. In addition to the case’s study, the differential diagnosis and the management of bacterial skin and soft tissue infections are described.

A toxikus sokk szindróma (TSS) egy akut, toxin-mediált, lázzal, hipotenzióval, többszervi elégtelenséggel, diffúz rash-sal (diffúz macularis erythrodermia) és hámlással kísért súlyos betegség. A nekrotizáló fasciitis (NF) egy rapidan progrediáló lágyrészfertőzés, amely fulmináns szövetpusztulással, súlyos szisztémás toxicitással és magas halálozási rátával jár. A betegség gyakran diagnosztikai kihívást jelent, ugyanis a kezdeti tünetek aspecifikusak, emellett a felszínesen elhelyezkedő szövetek épnek tűnhetnek. A megfelelő kezelés alapját az antibiotikus terápia és a korai sebészeti intervenció képezi.

Toxic Shock Syndrome (TSS) is an acute, toxin-mediated, severe illness with fever, hypotension, multi-organ failure, diffuse rash (diffuse macular erythroderma) and desquamation. Necrotizing fasciitis (NF) is a rapidly progressive soft tissue infection associated with fulminant tissue destruction, severe systemic toxicity and a high rate of mortality. It frequently is a diagnostic challenge because the initial symptoms are aspecific and superficial tissues may appear intact. Antibiotic therapy and early surgical intervention form the basis of appropriate treatment.

A neuroblastoma a leggyakoribb malignus kórkép csecsemőkorban, amely változatos klinikai képet mutat a primer tumor lokalizációjának és a metasztázisok kialakulásának megfelelően. A szerzők egy 2 hónapos csecsemő esetét ismertetik, akinek az abdominális régióban egy születése óta meglévő teriméje volt. Az első ultrahang vizsgálat alapján lymphangiomát véleményeztek negatív hasi státusszal, azonban az intézményünkben készült további vizsgálatok a neuroblastoma diagnózisát igazolták.

Neuroblastoma is the most common malignancy in infancy with variable clinical symptoms depending on the location of the primary tumor and the development of metastases. The authors present the case of a 2-month-old infant with a tumor at the abdominal region, that had been present since birth. Lymphangioma and negative abdominal status had been diagnosed on the initial ultrasound, however further examinations at our institution confirmed the diagnosis of neuroblastoma.

A pilonidalis betegség (PD) kezelése kihívásokkal teli: recidívára hajlamos, sok a nemkívánatos esemény. Rizikófaktorai a férfi nem, túlsúly, rigid, dús szőrzet, inaktivitás, rossz higiéniás viszonyok. Kórismézése alapvetően fizikális vizsgálattal elvégezhető. Akut formája a helyi gyulladás – cellulitis, abscessus, míg krónikus megjelenése a „sacralis pit”, sipoly(ok). Akut tályog esetén konzervatív terápia (localis kezelés mellett antibiotikum adagolása), valamilyen „off-midline” incisio alkalmazása javasolt. A krónikus formák esetében elsődleges a rizikótényezők csökkentése: fogyás, fizikai aktivitás növelése, higiénia fokozása, tartós szőrtelenítés. Amennyiben műtétre kerülne sor, a lehető legkevésbé invazív megoldást válasszuk (trephinatio, PEPSiT) és úgy haladjunk az egyre invazívabb, bonyolultabb megoldások felé (pl. lebenyplasztika). Maga a műtét önmagában nem elégséges, fontos, hogy az utógondozás során a higiénia és a szőrtelenítés végig adekvát legyen.

The treatment of pilonidal disease (PD) is often challenging, due to the frequent recurrences and adverse events. The risk factors are well known: obesity, male sex, hairy sacral region, inactivity, inadequate hygiene. To diagnose the PD the physical examination is enough. The acute form is a local imflammation in the sacral region (cellulitis or abscess) and the chronic one can be “sacral pit(s)” or fistula(s). In case of abscess the local therapy with antibiotics or “off-midline” incision can be the best solution. In chronic PD the most important is to reduce the risk factors: weight control, epilation, to enhance the physical activity and local hygiene. If surgery cannot be avoid, the minimally invasive one must be chosen at first (trephination, PEPSiT). In case of complications, recurrence more complicated surgeries can be performed (ie. flap rotation). The surgery itself is not sufficient, the postoperative care (ie. hygiene, epilation) must be adequate.

Az IL-17A a krónikus szöveti gyulladás kulcsfontosságú mediátora, és számos immunmediált gyulladásos betegség, például a pikkelysömör patofiziológiájában központi szerepet játszik. Az IL-17F szerkezeti homológiát és részben átfedő biológiai funkciót mutat az IL-17A-val. A bimekizumab egy humanizált, monoklonális IgG1 antitest, mely mind az IL-17A mind az IL-17F biológiai funkcióját hatékonyan és szelektíven semlegesíteni képes. A szerző a közleményben összefoglalja az IL-17A és IL-17F közötti különbségek jelentőségét a psoriasis patogenezise szempontjából, illetve a bimekizumab által kifejtett kettős IL-17 gátlás nyújtotta potenciális lehetőségeket a betegség kezelésében.

IL-17A is a key mediator of chronic tissue inflammation and plays a central role in the pathophysiology of many immune-mediated inflammatory diseases including psoriasis. IL-17F shares structural homology and partially overlapping biological functions with IL-17A. Bimekizumab is a humanized monoclonal IgG1 antibody that efficiently and selectively neutralizes the biological functions of both IL-17A and IL-17F. Here, we summarize the relevance of the differences between IL-17A and IL-17F related to the pathogenesis of psoriasis, and the potential of dual IL-17 inhibition by bimekizumab in the treatment of the disease.