Magyar Dermatológiai Társulat

A szerzők a cutan lupus erythematosus különböző klinikai formáit és azok prognosztikai jelentőségét mutatják be, külön érintve a ritkábban előforduló alcsoportokat. A specifikus bőrtünetek mellett ismertetik a szisztémás lupus erythematosusban észlelhető nem specifikus bőrtüneteket is. Összefoglalják a legújabb diagnosztikus kritériumrendszereket és a terápiás lehetőségeket, az európai irányelv alapján.

The authors present the different clinical forms of cutaneous lupus erythematosus and their prognostic relevance, along with discusson of the uncommon subtypes of the disease. Furthermore, in addition to the lupus specific cutaneous symptoms, the nonspecific cutaneous manifestations are also reviewed. The newest diagnostic criterias and the EDF therapeutic guideline are summarized.

A szisztémás szklerózis a kollagenózisok csoportjába tartozó szisztémás autoimmun kórkép, mely a bőr fibrózisa mellett súlyos belső szervi érintettséggel, magas betegségteherrel és mortalitással jár. A 2013-ban megjelent új klasszifikációs kritériumok elősegítik a betegség minél korábbi felismerését, mely a korai intervenció lehetőségét megadva a betegek életkilátásait nagy mértékben javítja. Az utóbbi évek fontos felismerése volt az RNS polimeráz III-ellenes antitest és a malignus megbetegedések közötti összefüggés SSc-ben. Az SSc kezelési lehetőségei sokat javultak. Az intersticiális tüdőbetegség erélyes immunszuppresszív kezelése (cyclophospamid, mycophenolat mofetil) a folyamat progresszióját tudja lassítani. A pulmonalis artériás hypertonia és az ujjbegy fekélyek kezelésére több készítmény is rendelkezésre áll (endothelin receptor antagonisták, foszfodiészteráz-5 gátlók, prostaglandin analógok). Antifibrotikus szerek (nintendanib, riociguat) is megjelentek a korábbi immunszuppresszív és a vascularis folyamatra ható szerek mellett. Új ígéretes készítmény a szelektív cannabinoid receptor 2-agonista lenabasum, mely a gyulladásban és fibrózisban részt vevő jelátviteli utak gátlásával fejti ki hatását. A lokalizált szkleroderma igen változatos klinikai képet mutató, a bőr fibrózisával járó kórkép, melyre a szisztémás szklerózishoz társuló súlyos belső szervi szövődmények társulása nem jellemző. Klinikailag a kapillármikroszkópos eltérések, a sclerodactylia valamint az SSc specifikus antitestek hiánya alapján különíthető el az előbbi kórképtől. A 2017-es EDF irányelvek a klinikai gyakorlatban is jól használható klasszifikációt, kivizsgálási és kezelési ajánlásokat fogalmaznak meg.

Systemic sclerosis is a collagen vascular disease which could lead to fibrosis of the skin and internal organs. It is characterized by a high disease burden and mortality. The 2013 classification criteria system helps to recognize the disease early, which allows prompt intervention and a better survival. In the past few year the recognition of the association between the presence of RNA polimerase III antibodies and malignancies was important. Treatment options of SSc have been improved. Early, intensive immunosuppressive treatment (cyclophosphamide, mycophenolate mofetil) of interstitial lung disease inhibits progression. There are several treatment modalities for the treatment of pulmonary arterial hypertension and digital ulcers (endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase 5 inhibitors, prostaglandin analogues). Antifibrotic drugs (nintedanib, riociguate) are also available among former immunosuppressive and vasoactive agents. Lenabasum is a new promising selective cannabinoid receptor 2 agonist, which inhibits inflammation and fibrosis. Localized scleroderma presents a diverse clinical picture. The disease leads to fibrosis of the skin but it is not accompanied with serious inner organ involvement typically seen in systemic sclerosis. Capillaroscopy abnormalities, sclerodactyly and SSc specific antibodies are absent in localized scleroderma . The 2017 EDF guideline formulates a very useful classification, checkup and treatment recommendations.

A dermatomyositis (DM) az idiopathiás inflammatorikus myopathiák közé tartozó betegség izomgyengeséggel és karakterisztikus bőrtünetekkel. Bár a típusos, a végtagok proximális részére lokalizálódó izomgyengeség az esetek nagy részében megtalálható, a betegek jelentős hányadában a bőrtünetek hónapokkal megelőzhetik az izmok gyulladását, és 40%-ban kizárólag csak bőrtünetek jelentkeznek a kór lefolyása során. Mivel a dermatomyositis felismerése izomtünetek nélkül kifejezett differenciáldiagnosztikai nehézségeket okozhat, a beteget észlelő bőrgyógyásznak fontos szerepe van a betegség korai felismerésében és a megfelelő terápia elkezdésében.

Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy with muscle weakness and specific cutaneous findings. The proximal weakness of the limb muscles is present in the majority of the patients, in a proportion of them however the muscle inflammation is preceded by the skin symptoms with several months, and in 40%, skin symptoms are the only manifestations of the disease. While, there may have many difficulties in differential diagnosis of DM without myositis, dermatologists have a major role in the early recognition of the disorder and in the initiation of the proper therapy.

A dolgozatban a szerzők összefoglalják azokat az érgyulladással járó betegségeket, melyek a bőrt is érintik. Ezek a kórformák három nagy csoportba sorolhatók, egy része szisztémás érintettséggel együtt járó bőrt is érintő betegség, egy másik csoportban szisztémás vasculitis kizárólag a bőrt érintő formájával találkozunk és vannak a kizárólag bőrbetegséget okozó érgyulladással járó betegségek. A dolgozatban a pontos diagnózis fontosságára, a szövettani vizsgálat jelentőségére és a pathomechanizmusban résztvevő folyamatok sokféleségére hívjuk fel a figyelmet.

Here we summarize vasculitides involving the skin. Among cutaneous vasculitides there are three major groups, one is a systemic vasculitis with cutaneous involvement, another a systemic vasculitis with skin limited appearance, and the last group is a single organ vasculitis, that only affects the skin. We summarize the importance of the proper diagnosis in this heterogeneous group based on both clinical and histopathologic examinations, and present information on the complex underlying pathology.

A vitiligo átlagos prevalenciája 0,5% és 1 % közötti a populációban, a leggyakoribb szerzett depigmentációs rendellenesség. A hypopigmentált maculák a melanocyták pusztulása következtében jönnek létre. Etiológiája továbbra sem teljesen tisztázott, multifaktoriális kórkép. Poligénes öröklődésű, a genetikai fogékonyságot támasztja alá a családi halmozódás (15-30 %). A nem-immunológiai és az immunológiai faktorok komplex kölcsönhatása kulcsfontosságú a betegség kialakulása során. Az utóbbi évek intenzív kutatásainak köszönhetően világossá vált, hogy a melanocytákon kívül egyéb sejtek is részt vesznek patogenezisében, mint a keratinocyták, fibroblastok, a természetes ölősejtek (natural killer (NK) cells), valamint a veleszületett immunrendszer további sejtjei. A T-lymphocyták egy speciális csoportja, a szöveti rezidens memória T-sejtek is meghatározó szerepet töltenek be a betegség kialakulásában és kiújulásában A kezelés célja a progresszió megállítása, a repigmentáció elérése, azonban ez az esetek 40 %-ában nem tartós.

The prevalence of vitiligo is between 0.5% and 1% in the population, the most common acquired depigmentation disorder. Hypopigmented macules are formed as a result of melanocyte death. Its etiology is still not fully elucidated, it is a multifactorial disease. Polygenic type genetic susceptibility is supported by familial accumulation (15-30%). The complex interaction of non-immunological and immunological factors is key during the development of the disease. Due to intensive research in recent years, it has become clear that cells other than melanocytes, such as keratinocytes, fibroblasts, natural killer (NK) cells, and other cells of the innate immune system are involved in its pathogenesis. Furthermore, a special group of T lymphocytes, the tissue-resident memory T cells, play a key role also in the development and recurrence of the disease. The aim of the treatment is to stop progression, to achieve repigmentation, which is transient in 40% of cases.

Daróczy Judit „Gyakorlati sebkezelés” című könyve összegzi a modern hatóanyagokat alkalmazó korszerű sebkezelés elméleti és gyakorlati ismereteit, a kezelési irányelveket. A 208 oldal terjedelmű könyv a mindennapi tapasztalatok alapján elemzi a modern terápiás eljárásokat. A könyv fejezetei: akut és krónikus bőrsebek, a bőrsebek típusai, korszerű sebkezelés, irányelvek a sebkezelésben, kötszerek – általános ismeretek, a sebstádiumok alapján meghatározott kötszerválasztás, új módszerek „advanced” kezelések, a podiáter szerepe a sebkezelésben, a krónikus sebek szövődményei, antibiotikum – stewardship, infekciókontroll, minőségbiztosítás, a családorvos szerepe a krónikus sebek ellátásában, betegelégedettség, a szakszerű sebkezelés mint népgazdasági érdek, válaszok a könyvben feltett kérdésekre. A könyvben található 391 jó minőségű kép segíti a sebkezelésre vonatkozó ismeretek elsajátítását és a terápiás eredmények megismerését. Minden sebkezeléssel foglalkozó szakember számára, a kiemelkedő szakmai precizitása és tartalma miatt, javaslom a „Gyakorlati sebkezelés” könyv mindennapi használatát. Prof. Dr. Hunyady János